Généralités
14/12/11 20:04
Sturge Weber: angiomatose encephalo-trigeminée disordre neurocutanée
Le syndrome de Sturge-Weber (ou SSW) est associé à 10 % des cas d'angiome plan de la région frontale et palpébrale supérieure présent à la naissance, au niveau du territoire d'innervation du nerf ophtalmique (V-1)
Hémiatrophie cérébrale du même côté que l'angiome plat,
Apparition de calcifications en volutes moulant les circonvolutions cérébrales chez l'enfant (rarement chez le nouveau-né ou le nourrisson)
1. tache de vin dans la distribution du nerf trijumeau
2. Epilepsie
3. Rehaussement leptoméningée anormal (angiomatose)
4. Augmentation du volume des plexus choroïdes homolatéraux
5. Hémiatrophie du cerveau
