granulome eosinophile

Le granulome éosinophile appartient au groupe des pathologies langerhansiennes, comme l'histiocytose X ou le letterer siwe.
      
EPID
: 3 et 10 ans. 2 garçons pour une fille. Douleur persistante, tuméfaction.


227-001
crâne (42%)
os longs (24%)
côtes (13%)
os iliaque (12%)
rachis surtout corporéal (10%)
 mandibule (8%)

 
NB: extension péri-osseuse moins impressionnante que Ewing et moins compressive (moelle)

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RX CRANE: plage d'ostéolyse géographique de quelques mm à plusieurs cm avec légère sclérose : "TROU DANS UN TROU".

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Agressivité // réaction cortico-périostée.
Réaction tissus mous satellite fréquente mais non histiocytaire.
Pas d’exérèse d’emblée. Réflichire en fonction de l’agressivité et de la localisation.

IRM : T1 iso ou hyper avec importante prise de contraste / T2STIR hyper modéré ou important.
Infiltration +/- forte des tissus mous satellites.
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DD:
sarcome d'Ewing
lymphome
ostéomyélite circonscrite.

Localisation classique au niveau de la tige pituitaire: répercussion sur les fcts endocriniennes
Sans titre

Autre localisation préférentielle du Gr ome Eo: toit du cotyle avec RR élevé de fracture

Pour distinguer une atteinte ostéomyélitique faire une Rx dès le départ:
Lésion présente, lytique: LCH ou Ewing
Pas de lyse: OMite

Traitement:
chirurgie
injection de corticoïdes
chimiothérapie si multiples

Les histiocytoses langerhansiennes sont par ailleurs, responsables d'infiltrats nodulaires cutanés et hépatiques
chez l'enfant, plus que pulmonaire (forme adulte).
C’est le mode d’entrée le plus fréquent.