généralités

26/12/11 06:09
Résumé des phacomatoses 
1. STB
SNC hamartome sous ependymaire /tuber periph /astrocytome geant
REIN angiomyolipome /kystes
Coeur tuber (rhabdo myome)

2. NFM1
SNC gliome I / OBNI
ABDO phaeochromocytome
PEAU neuro fibromes / tâches café au lait (DD maccune)

3. NFM2
SNC schwannome vestibulaire bilat / méningiome

4. VHL 
SNC hemangioblastome rétine et cervelet
ABDO kystes reins / pancréas / phaeochromocytome

5. StW
SNC angiomatose leptomeningée (ça++ atrophie)
PEAU angiome plan V1 latéral