Définition

comprend au moins 2 éléments de la triade caractéristique suivante :
- d
ysplasie fibreuse polyostotique
- tache cutanée «
café au lait »
- endocrinopathie d’hyperfonctionnement (
puberté précoce >>> hyperthyroïdie, syndrome de Cushing ACTH-indépendant, acromégalie).
- Par ailleurs, des anomalies non endocriniennes sont également observées dans ce syndrome (
hépatopathie chronique, trouble du rythme cardiaque).

hyperfonctionnements cellulaires