Malformation cervicale

28/04/20 10:42
Le tissu nerveux est flexible et sensible à la compression. Les anomalies craniocervicales peuvent provoquer ou contribuer à une compression médullaire ou du tronc cérébral;
certaines anomalies et leurs conséquences cliniques peuvent être observées:

  • Fusion de l'atlas (C1) et de l'os occipital: une compression médullaire si le diamètre antéro-postérieur du trou occipital en arrière de l'apophyse odontoïde est < 19 mm

  • Invagination basilaire (bombement vers le haut des condyles occipitaux): un cou court et une compression qui peuvent affecter le cervelet, le tronc cérébral, les nerfs crâniens de la partie inférieure du tronc cérébral et la moelle épinière

  • Subluxation ou luxation axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne) (déplacement antérieur de l'atlas par rapport à l'axis): compression médullaire aiguë ou chronique

  • Malformation de Klippel-Feil (fusion des vertèbres cervicales): déformation et limitation des mouvements du cou, mais habituellement sans conséquences neurologiques

  • Platybasie (aplatissement de la base du crâne entraînant un angle formé par l'intersection entre le clivus et l'étage antérieur de la base du crâne > 135°) sur l'imagerie du crâne de profil: habituellement absence de symptômes, d'atteinte médullaire ou cérébelleuse


  • Congénitale
Les anomalies congénitales peuvent être des anomalies structurelles spécifiques ou consécutives à une pathologie dont l'atteinte systémique affecte la croissance et le développement du squelette. De nombreux patients ont des anomalies multiples.
Les anomalies structurelles se caractérisent par:

  • Os odontoïde (os anormal qui remplace tout ou partie de l'apophyse odontoïde)

  • Occipitalisation de l'atlas (fusion congénitale de l'atlas et de l'os occipital)

  • Malformation congénitale de Klippel-Feil (p. ex., avec le syndrome de Turner ou le syndrome de Noonan), souvent associée à des anomalies atlanto-occipitale

  • Hypoplasie de l'atlas

  • Malformations de Chiari (descente des amygdales cérébelleuses ou du vermis dans le canal rachidien cervical, parfois associé à une platybasie)
Les troubles généraux ou systémiques qui affectent la croissance du squelette et le développement, avec atteinte de la jonction craniocervicale présentent les éléments suivants:

  • Achondroplasie (altération de la croissance de l'os épiphysaire, à l'origine d'un raccourcissement et une malformation de l'os), réduction du trou occipital et parfois fusion avec l'atlas, entraînant alors une compression de la moelle épinière ou du tronc cérébral.

  • Le syndrome de Down (trisomie 21), le syndrome de Morquio (mucopolysaccharidose de type IV) ou l'ostéogenèse imparfaite peuvent provoquer une subluxation ou une luxation axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne).


Acquis
Les causes acquises se caractérisent par les lésions suivantes.

  • Les lésions peuvent impliquer les os et/ou les ligaments et sont habituellement provoquées par des accidents de la voie publique, des chutes, en particulier le plongeon; certaines blessures peuvent être immédiatement fatales.

  • La polyarthrite rhumatoïde (étiologie la plus fréquente) et la maladie de Paget avec atteinte du rachis cervical peuvent être à l'origine de luxations ou subluxations axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne), d'invagination basilaire ou d'une platybasie.

  • Les tumeurs métastatiques osseuses peuvent provoquer une luxation ou axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne).

  • Les tumeurs de la jonction craniocervicale à croissance lente (p. ex., méningiome, chordome) peuvent toucher le tronc cérébral ou la moelle épinière.