Le chondrosarcome mésenchymateux est une forme rare de chondrosarcome qui peut se rencontrer chez l'enfant jeune. Il constitue d'ailleurs, avant 13 ans, le seul type de chondrosarcome observé. Il associe l'agressivité locale habituelle des chondrosarcomes à un potentiel métastatique élevé (le taux de métastases atteignant 40 à 60 % dans les différentes séries de la littérature). Pour cette raison, le chondrosarcome mésenchymateux doit être traité systématiquement par chimiothérapie associée à la chirurgie d'éxérèse monobloc extratumorale. Lorsque l'extension locale ou la localisation de la tumeur ne permet pas de réaliser une éxérèse monobloc extratumorale (tumeur du rachis), la radiothérapie après éxérèse contaminée ne doit pas être oubliée. Nous avons pu ainsi obtenir une rémission complète de plus de 10 ans chez un malade localement dépassé.