kystes: La vérité

14/12/11 20:13
  1. LESIONS NON GENETIQUES
A) KYSTE SIMPLE    TOUT AGE
Sans titre
rare++ chez l’enfant    
RX:    - diverticule (contraste tardif)
         - kyste vrai (C-): début de PK héréditaire! ou vraiment solitaire

B) DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE RENALE    NOUVEAU-NE
Sans titre 2
Uretère atrétique, rein non fonctionnel (unilat sinon létal!!)
RX: rein déformé rempli de kystes sans parenchyme normal
        => involution des kystes jusqu’à disparition du tissu
             dysplasique (pseudo-agénésie)
20% des reins controlatéraux sont refluant.

C) DYSPLASIE RENALE OBSTRUCTIVE    TOUT AGE
Sans titre 3
obstruction congénitale avec altération de la FCT
RX: rein aminci, irrégulier, hyperUS, kystes corticaux 1-5mm
      dédifférencié 
      hydronéphrose

  1. D) HEMODIALYSE    ENFANT
50% avec des kystes corticaux

2. LESIONS GENETIQUES

A)NEPHRONOPHTISE (AR)
Sans titre 5
polyurie, retard de croissance, IRC progressive
RX: petit rein dédifférenciés, hyperUS, kystes à la jonction C-M

B)POLYKYSTOSE AUTOSOMALE RECESSIVE   1/20.000    FOETAL Sans titre 4
RX: FOETUS: 2 gros reins hyperUS , dédifférenciés
                    liseré hypoUS à la périphérie du cortex ou inversion C-M (rare)
                    PETITS kystes (3-5mm) médullaires et corticaux


      NOUVEAU-NE:  taille rein idem mais augmentation en taille et nombre des            
                            kystes (de la M vers la C) avec spots hyperUS.
 

      EVOLUTION:  IRC et fibrose hépatique (hyperUS périportale, HTP chez
                          le plus grand)
Sans titre 6

C)POLYKYSTOSE AUTOSOMALE  DOMINANTE   1/800  
Kystes appendus à la paroi des néphrons et des tubules.

RX: FOETUS: reins de taille augmentée avec hyperdifférenciation
                    (cortex hyperUS) => pédigree!
     
      NOUVEAU-NE: kystes dans le cortex et la médullaire.
 
      EVOLUTION:  kystes grossissent dans foie, rate, pancréas, rein (>17ans)

NB: il existe une forme de PKAD glomérulokystique
RX: rein globuleux dédifférencié, hyperUS avec kystes sous-corticaux.
Cutoff PKAD = 30 ans


D) REINS GLOMERULOKYSTIQUES
Sans titre 9
  1. -maladie GK non syndromique: cf PKADGK
  1. -maladie GK syndromique
  2. -maladie GK avec dysplasie
RX: reins globuleux, dédifférenciés, hyperUS avec petits kystes
corticaux

E)DYSPLASIE KYSTIQUE MEDULLAIRE
toujours polymalformatif
RX: kystes autour de la médullaire
  1. -Meckel-Gruber: médullaire hypertrophiée
  1. -Bardet Biedl

3.INCLASSEES
SCLEROSE DE BOURNEVILLE
RX: multiples kystes, transformation hémorragique (CT) sans angiomyolipome (diffère de l’adulte)

Sans titre 10

Sans titrthe



REINS HYPER US DU FOETUS

  • PKAD   PKAR
  • RGK
  • DMK
  • Syndrome néphrotique
  • Maladie  métabolique
  • Syndrome polymalformatif
  • Intoxication médicamenteuse