Pathologie de l’uretère
JF Chateil

L’uretère assure la transition entre le haut appareil urinaire et la vessie. Chez l’enfant la majeure partie des anomalies rencontrées à ce niveau sont en rapport avec des malformations. Nous verrons au cours de ce chapitre les malformations isolées de l’uretère, ainsi que celles associées aux duplications de la voie excrétrice. Ceci comprend notamment les anomalies d’abouchement, soit au niveau de la vessie, soit de siège ectopique. Par contre le reflux vésico-urétéral ne sera pas développé ici. La pathologie acquise sera résumée aux lithiases urétérales.

MALFORMATIONS DE L'URETÈRE
Les sinuosités fœtales ne constituent pas une malformation: ce sont des replis de l'urothélium de l'uretère lombaire, sans fibre musculaire, sans obstruction, qui involuent en postnatal.
Uretère rétrocave
Le trajet lombaire de l'uretère droit est anormal: il passe en arrière, puis en dedans, et enfin en avant de la veine cave inférieure.
C'est une anomalie de formation de la veine cave inférieure par défaut de développement de la veine supracardinale. Exceptionnellement, l'uretère rétrocave peut être gauche, en cas de veine cave double ou de situs inversus.

Les signes cliniques sont absents ou modérés, en fonction du degré d'obstruction.
Le diagnostic en échographie est difficile. L'urographie montre classiquement une dilatation pyélo-calicielle en général peu importante. L'uretère, dans son segment proximal, est dilaté. En regard de L3-L4, il se recourbe en dedans, avec un aspect en " J " renversé. Le segment rétrocave est fin ou mal visible. L'uretère sous-jacent est médialisé et de calibre normal.
Il existe d'autres malformations urétéro-vasculaires : uretère rétro-iliaque, croisement rétro-ovarien ou rétrospermatique, croisement avec l'artère ombilicale.

Sténoses et valves de l'uretère
Ce sont des sténoses ou replis de l'urothélium contenant des fibres musculaires. Ces obstacles siègent sur l'uretère lombaire. Quand ils siègent haut, ils posent des problèmes nosologiques avec une sténose basse de la jonction pyélo-urétérale. Quand ils siègent bas, ils sont difficiles à différencier des méga-uretères obstructifs.

Atrésie urétérale
C'est une solution de continuité de la lumière urétérale. Elle est rarement isolée, avec une dilatation urétéro-pyélo-calicielle sus-jacente. Elle est le plus souvent associée avec une aplasie rénale ou surtout une dysplasie multikystique.

Méga-uretère primitif obstructif
C'est la dilatation congénitale de l'uretère en amont d'un segment terminal obstructif, d'apparence macroscopique normale, avec un abouchement normal, dans une vessie normale, sans obstacle cervico-urétral .

L'élément obstructif siège sur la partie terminale de l'uretère. Sa longueur est en moyenne de 1,5 cm. Les lésions responsables sont variées : hypertrophie collagénique pure, anomalies des fibres musculaires (défaut de fibres musculaires longitudinales, prédominance de fibres circulaires, dysembryoplasie fibro-épithéliale, collier scléreux). L'aspect histologique peut être rigoureusement normal, témoin d'un obstacle entièrement fonctionnel. Au-dessus de l'obstacle, l'uretère se dilate, puis s'allonge et forme des boucles. La paroi est épaissie. Le péristaltisme est conservé. Le retentissement parenchymateux est moins marqué que dans les autres obstacles.
Il est habituel de distinguer trois types:
- type 1 : méga-uretère pelvien ou ilio-pelvien respectant la partie haute lombaire et les cavités pyélo-calicielles;
- type 2 : méga-uretère total avec dilatation d'ensemble sans sinuosité;
- type 3 : dolicho-méga-uretère sinueux.

Sur le plan évolutif, un méga-uretère obstructif primitif est susceptible de régresser spontanément dans les premières années de la vie : les indications thérapeutiques, à la période néonatale, sont moins interventionnistes que pour les syndromes de la jonction pyélo-urétérale.
Le méga-uretère primitif obstructif doit être distingué des autres méga-uretères primitifs (méga-uretère en amont d'un abouchement anormal au niveau de la vessie: orifice ectopique, urétérocèle) et des méga-uretères secondaires:
- méga-uretère secondaire à un obstacle sous-jacent: valves de l'urètre, vessie neurogène;
- méga-uretère par reflux vésico-urétéral +++.
Les circonstances de découverte sont similaires à celles des obstructions de la jonction pyélo-urétérale, avec une proportion importante de cas dépistés par une échographie anténatale: celle- ci montre une dilatation du haut appareil, mais n'est pas toujours performante pour situer le niveau de l'obstacle, ce qui impose le bilan postnatal.
Le diagnostic de méga-uretère obstructif repose sur plusieurs examens :
L'échographie montre la dilatation pyélo-urétérale, avec conservation du péristaltisme au niveau du bas uretère dilaté en arrière de la vessie. Il faut également apprécier le retentissement sur le haut-appareil.
La réalisation d'une cystographie est importante pour s'assurer de l'absence d'obstacle cervico-urétral, ou de reflux vésico-urétéral. Ce reflux peut toutefois être associé à un véritable méga-uretère primitif obstructif. Il peut aggraver le pronostic, et justifier la réalisation d'une réimplantation vésico-urétérale.
L'urographie ou l’uro-MR doivent confirmer ces aspects: il faut préciser la morphologie du bas uretère, dont l'extrémité est effilée, en « queue de radis », bien visible sur une incidence oblique. La persistance du méga-uretère à vessie vide est un élément capital du diagnostic.

DUPLICATIONS DE LA VOIE EXCRÉTRICE
Ce sont des anomalies très fréquentes, souvent asymptomatiques. Sur le plan embryologique, le bourgeon urétéral, né du canal de Wolff, pénètre le blastème rénal où il forme les cavités excrétrices et les tubes collecteurs. S'il existe une division prématurée du bourgeon urétéral, cela entraîne la formation d'une duplication incomplète. Si un bourgeon surnuméraire naît du canal de Wolff, il en résulte une duplication complète.

Duplications partielles (bifidités)
C'est le dédoublement incomplet de la voie excrétrice supérieure avec deux uretères qui se rejoignent à un niveau variable : pyélique, lombaire, iliaque, pelvien ou intramural. Les deux uretères se rejoignent au carrefour de jonction. Ce carrefour peut être le siège de troubles du péristaltisme avec un reflux d'une branche dans l'autre (reflux urétéro-urétéral - phénomène du "yo-yo"). La portion terminale est commune avec un seul orifice vésical en position normale.
L'uretère bifide à branche borgne correspond à une bifidité dont l'un des deux uretères a arrêté son développement et n'a pas atteint le rein. La branche borgne doit être distinguée d'un diverticule urétéral.

Duplications complètes
Le dédoublement des deux uretères est complet. Dans leur portion intramurale, les deux uretères cheminent dans une même gaine et sont vascularisés par la même artère. L'uretère supérieur est celui qui s'abouche le plus bas dans la vessie et l'uretère inférieur est celui qui s'abouche le plus haut (loi de Weigert et Meyer).
Le système caliciel supérieur est simplifié avec deux ou trois petits calices directement branchés sur l'uretère. Le système inférieur est plus complet avec deux ou trois tiges calicielles et un bassinet dont l'axe est oblique en haut et en dehors, et qui est écarté du rachis. Le rein est plus grand qu'un rein normal (+2 à +4 DS) avec parfois une incisure médiane, correspondant au parenchyme de chacune des voies excrétrices.

La découverte d'une duplication complète non compliquée est souvent fortuite, au cours d'explorations réalisées pour une infection urinaire.
En échographie, le diagnostic est souvent difficile : présence d'une zone d'échogénicité similaire au cortex, divisant le sinus hyper-échogène en deux parties inégales. Cet aspect peut également correspondre à une simple hypertrophie d'une colonne de Bertin.
L'urographie permet d'affirmer la duplication complète lorsque les deux trajets urétéraux sont visibles au niveau de leur segment intramural vésical. Ceci peut être difficile à mettre en évidence en uro-MR.
Quand la duplication est compliquée, la pathologie du système supérieur diffère des anomalies du système inférieur :
Pathologie du système supérieur :

La stase du système supérieur: I'orifice urétéral est bas situé dans le trigone ou au niveau du col vésical avec un trajet très long responsable d'un obstacle fonctionnel et d'un méga-uretère obstructif. Cela peut être associé à une urétérocèle intra-vésicale (cf. infra). La dilatation d'amont est plus ou moins marquée.
L'abouchement ectopique de l'uretère du pyélon supérieur peut se faire dans l'urètre supra-sphinctérien (sans ou avec urétérocèle ectopique) et, chez le garçon, dans la vésicule séminale, chez la fille, dans l'urètre sous-sphinctérien, à la vulve et dans le vagin.

La dysplasie du parenchyme supérieur est fréquente et d'autant plus sévère que l'ectopie urétérale est plus marquée. Ce parenchyme est alors peu ou pas fonctionnel. La dysplasie peut avoir un aspect multikystique. Quand le parenchyme en regard du pyélon supérieur est atrophique, la mise en évidence peut être difficile. Il doit être systématiquement recherché devant l'existence de signes cliniques évoquant un abouchement ectopique. L’uro-MR peut ici être pertinente pour mettre en évidence le pylélon supérieur muet.
Pathologie du système inférieur :

Le reflux vésico-urétéral: l'orifice vésical est souvent en ectopie intravésicale haute, avec un trajet intramural court, ce qui favorise la survenue du reflux. Celui-ci peut induire une néphropathie de reflux de gravité variable, avec une atrophie secondaire du pôle inférieur du rein. Ce reflux, s'il survient lors d'une urographie, peut donner le change avec une sécrétion du pyélon inférieur.
La malformation de la jonction pyélo-urétérale est la seconde complication survenant sur le pyélon inférieur. Elle peut être associée à un reflux dans ce système.


URÉTÉROCÈLES
C'est la hernie intra-vésicale de la portion sous-muqueuse dilatée d'un uretère, entre le hiatus du détrusor et son abouchement dans la vessie.
Classification :
Il y a 4 types principaux d'urétérocèles en fonction de leur survenue sur un uretère unique ou sur un système double, et de leur topographie intravésicale ou ectopique, à cheval sur le col:
Urétérocèles intravésicales :

L'orifice de l'uretère est intravésical, souvent sténosé (urétérocèle "sténotique") et la portion sous-muqueuse de l'uretère dilaté fait une hernie "pseudokystique" plus ou moins volumineuse dans la vessie, sans intéresser le col.
L'urétérocèle intra-vésicale simple (sur uretère unique) est la plus fréquente (urétérocèle orthotopique de type adulte d'Ericsson). L'urétérocèle intra-vésicale sur l'uretère supérieur d'une duplication totale est plus rare.
La dilatation de la voie excrétrice est en général modérée et les lésions de dysplasie rénale sont absentes ou discrètes, avec un parenchyme fonctionnel.
Urétérocèles ectopiques :
L'orifice de l'uretère est ectopique sur ou sous le col, ou dans l'urètre sous-cervical, mais sus-sphinctérien. La longue portion sous-muqueuse dilatée fait hernie dans la vessie et réalise une urétérocèle à cheval sur le col, dite ectopique ou extra vésicale.
L'urétérocèle ectopique sur uretère supérieur de duplication totale (urétérocèle de type infantile d'Ericsson) est la plus fréquente. L'urétérocèle ectopique simple, développée sur un uretère unique, est rare.
La dilatation de la voie excrétrice sus-jacente et la dysplasie du parenchyme rénal correspondant sont associées à des degrés divers et le rein est peu ou non fonctionnel

Circonstances de découverte :
Le signe révélateur essentiel reste l'infection urinaire. La symptomatologie peut être plus évocatrice: dysurie par urétérocèle obstructive, ou accouchement à la vulve chez la fille. Le diagnostic anténatal est assez rare : le dépistage d'une dilatation du haut appareil implique un bilan postnatal qui permet de reconnaître l'urétérocèle. En fonction de retentissement, celle-ci pourra être affaissée par endoscopie, ou nécessiter une réimplantation de l'uretère.

Aspects en imagerie :
Urétérocèle intra-vésicale : elle peut être développée sur un système simple (fréquent) ou sur l'uretère supérieur d'une duplication totale.
L'échographie montre la dilatation intramurale de l'uretère terminal, séparé de la lumière vésicale par une fine ligne échogène. Il peut être difficile d'affirmer sa topographie exacte, à distance du col. Le caractère contractile de l'urétérocèle au cours de l'examen doit être précisé. Au niveau du haut appareil, il faut rechercher des signes en faveur d'une duplication.
Urographie : l'aspect varie en fonction de la taille de l'urétérocèle. Si elle est petite, elle s'opacifie en même temps que la vessie, sous la forme d'une structure ronde, opaque, entourée d'un liseré clair, bien visible en début d'examen, réalisant l'aspect en "tête de serpent". Si l'urétérocèle est volumineuse, il existe souvent une stase supérieure et un retard de sécrétion : en début d'examen, l'urétérocèle apparaît comme une lacune claire intra-vésicale entourée par le contraste. Elle s'opacifie secondairement, en restant séparée du contraste de la vessie par un liseré clair.
Au niveau du haut appareil, il existe soit un système simple, non ou peu dilaté, soit une duplication, avec un parenchyme fonctionnel au niveau du pôle supérieur.
La cystographie est systématique pour rechercher un reflux ou une anomalie associée. Au temps mictionnel, elle peut révéler un prolapsus de l'urétérocèle dans l'urètre.

Urétérocèle ectopique : Elle est le plus souvent développée sur l'uretère supérieur d'une duplication totale.
L'échographie montre l'urétérocèle séparée de la cavité vésicale par une ligne échogène. La base d'implantation est large, plongeant vers le col. En temps réel, il n'y a pas de contraction visible au niveau de la paroi de l'urétérocèle. En regard du haut appareil, il existe une dilatation des cavités du pôle supérieur en cas de duplication, ou de l'ensemble des cavités si le système est simple. Le parenchyme rénal correspondant à l'urétérocèle peut également être dysplasique, et il est alors plus difficile de le mettre en évidence.
Urographie ou uro-MR : l'urétérocèle se présente sous la forme d'une lacune intra-vésicale, à bords nets. Sa base d'implantation, large, correspond à la ligne trigono-cervicale du côté atteint. Cette lacune n'est pas entièrement entourée par l'urine opaque de la vessie, et peut s'estomper lorsque la vessie est pleine. Au niveau de la fosse lombaire sus-jacente, lorsqu'il existe une sécrétion, il faut rechercher les signes indirects permettant de suspecter une duplication car le pyélon supérieur n'est pas fonctionnel: pyélogramme simplifié, avec seulement deux groupes caliciels, orientation en haut et en dehors de l'axe des calices et du bassinet qui est écarté du rachis, empreintes sur l'uretère inférieur secondaires au méga-uretère supérieur. Il n'y a pas de parallélisme strict entre la taille de l'urétérocèle et la dilatation sus-jacente.
Si l'urétérocèle est développée sur un système simple, il n'y a aucune sécrétion visible du côté de l'urétérocèle.
La cystographie est là aussi systématique, à la recherche d'anomalies associées. Le cathétérisme rétrograde permet parfois d'opacifier directement l'urétérocèle dont l'abouchement est ectopique. Au temps mictionnel, il peut exister un prolapsus de l'urétérocèle dans l'urètre.

ABOUCHEMENTS ECTOPIQUES DE L'URETÈRE
Ils se définissent par un abouchement extra vésical d'un uretère. Plus la terminaison est ectopique, plus le rein a des chances d'être dysplasique et ectopique.
Aspects anatomo-cliniques :
- Chez la fille, les abouchements ectopiques sont 5 à 6 fois plus fréquents que chez le garçon. Dans 75 à 80 % des cas, il s'agit de l'abouchement ectopique de l'uretère supérieur d'une duplication totale. La terminaison de l'uretère peut se faire dans l'urètre (35 % ), à la vulve près du méat (30 %), dans le vagin (25 %), au niveau des résidus wolffiens, canal de Gartner, époophore, oophore (5 %), et même très exceptionnellement dans le rectum.
Cet abouchement ectopique, quand il est sous-sphinctérien urétral, vulvaire ou vaginal, provoque un écoulement permanent d'urine : c'est la "pseudo-incontinence ", survenant alors que l'enfant contrôle parfaitement ses mictions. Ce signe, de même que l'existence de vulvo-vaginites à répétition, doit systématiquement faire rechercher un abouchement ectopique.
- Chez le garçon, l'abouchement ectopique est plus rare. Il peut s'agir de l'uretère supérieur d'une duplication totale en cas d'ectopie haute (col vésical, urètre sus-montanal), mais, plus l'orifice ectopique est éloigné de sa position normale, plus grande est la fréquence d'un abouchement anormal de l'uretère d'un système simple. L'abouchement ectopique se fait soit dans l'urètre postérieur au-dessus du sphincter strié (55 % ), soit dans le tractus génital (45 %) : vésicule séminale, canal déférent, épididyme.
Il n'y a jamais de pseudo-incontinence chez le garçon, car il n'existe pas de dérivé wolffien sous-sphinctérien. Le signe d'appel est fréquemment une orchi-épididymite survenant dans la petite enfance.
Diagnostic :
Le diagnostic d'un uretère à abouchement ectopique peut être difficile car le parenchyme rénal correspondant est souvent dysplasique, de petite taille, non sécrétant.
L'échographie peut montrer, au niveau du pelvis, une structure tubulaire ou pseudokystique indépendante de la vessie et qui doit être différenciée d'une urétérocèle. Cette image peut correspondre à l'uretère dilaté, à un kyste du canal de Gartner chez la fille, à une grosse vésicule séminale chez le garçon. L'examen de la fosse lombaire recherche des signes de duplication. Si la fosse lombaire est vide, il ne faut pas conclure systématiquement à une agénésie rénale, car le rein dysplasique peut être petit et/ou ectopique.
En urographie, la sécrétion est souvent faible ou absente. La recherche de signes en faveur d'une duplication méconnue avec pyélon supérieur muet doit être soigneuse. L’uro-MR peut être tout à fait pertinente pour mettre en évidence le parenchyme rénal peu ou non sécrétant, et l’uretère dilaté de façon variable jusqu’à son abouchement ectopique.
La cystographie peut mettre en évidence un reflux permictionnel si l'abouchement est urétral.
Parfois, le diagnostic n'est pas affirmé par l'imagerie. L'urétro-cystoscopie, la vaginoscopie peuvent également être prises en défaut et c'est l'exploration chirurgicale qui permet de préciser la disposition anatomique exacte.

LA LITHIASE URÉTÉRALE
Elle correspond presque toujours à la migration d'un calcul caliciel. Elle peut également être secondaire à un méga-uretère obstructif, ou survenir dans le suites d'une réimplantation urétéro-vésicale.
Elle est beaucoup plus rare chez l'enfant :
- par rapport à la lithiase pyélo-calicielle
- par rapport à la lithiase urétérale de l'adulte.
Les symptômes sont le plus souvent une hématurie, une douleur abdominale (mais la crise typique de colique néphrétique est rare), plus rarement des signes d'infection urinaire
Abdomen sans préparation
Le diagnostic de lithiase radio-opaque de l'uretère peut être évident : le calcul reproduit le moule d'une portion de l'uretère: il apparaît de forme oblongue, ovalaire, de dimension suffisante et typiquement sur le trajet urétéral.
Parfois, le diagnostic est plus difficile :
- Le calcul est petit : l'incidence oblique ou le profil permettent de le dégager d'un élément osseux: apophyse transverse lombaire, sacrum.
- Le calcul est transparent ou faiblement opacifié.
L'analyse de l'abdomen sans préparation est souvent reprise dans ce cas, en fonction des résultats de l'urographie intraveineuse.
Echographie
- Calcul lombaire ou iliaque: Elle montre les signes indirects sous forme d'une dilatation pyélo-calicielle.
Il est possible de mettre en évidence la dilatation de la partie initiale de l'uretère par des coupes frontales sur la ligne axillaire.
Il est, par contre, exceptionnel de voir le calcul lui-même en raison des superpositions osseuses et digestives, et de sa petite taille habituelle.
- Calcul enclavé du méat urétéro-vésical: Elle montre la dilatation pyélo-calicielle et le gros uretère rétro-vésical. Elle peut montrer le calcul intramural à condition que la vessie soit pleine .
Urographie intra-veineuse
L’UIV est de moins en moins pratiquée chez l’enfant; elle garde un intérêt pour préciser le siège de la lithiase. Elle a deux localisations préférentielles :
- l'uretère lombaire : L'aspect typique est celui d'un spasme urétéral localisé avec rétro-dilatation, centrée par un point opaque ou non selon le type de calcul.
- Le méat urétéral : Le calcul endoluminal peut entraîner une néphrographie homo-latérale intense et persistante, une image de " trop bel uretère" dont la portion terminale fine est centrée par le calcul parfois peu visible. L’œdème pseudo-tumoral du méat peut en imposer pour une pathologie tumorale.
La tomodensitométrie
La tomodensitométrie est pratiquée chez l’adulte dans cette indication, mais sa réalisation chez l’enfant est plus rare. Les coupes sans injection permettent de retrouver la lithiase sur le trajet urétéral. Le degré de dilatation sus-jacent peut être apprécié.