Généralités
25/12/11 11:18
SYNDROME Branchio oto rénal
Le syndrome branchio-oto-rénal associe
des anomalies de l'oreille externe (atrésie ou sténose du CAE CAI)
pertuis pré auriculaire
surdité de perception, de transmission ou mixte.
des kystes ou des fistules des arcs branchiaux
des anomalies des reins allant de l'hypoplasie rénale à l'agénèsie bilatérale des reins.
très variable dans la même famille.
Les anomalies touchent le côté droit et le côté gauche de façon différente
Le diagnostic est basé sur les critères cliniques suivants:
Le syndrome branchio-oto-rénal associe
des anomalies de l'oreille externe (atrésie ou sténose du CAE CAI)
pertuis pré auriculaire
surdité de perception, de transmission ou mixte.
des kystes ou des fistules des arcs branchiaux
des anomalies des reins allant de l'hypoplasie rénale à l'agénèsie bilatérale des reins.
très variable dans la même famille.
Les anomalies touchent le côté droit et le côté gauche de façon différente
Le diagnostic est basé sur les critères cliniques suivants:
- Perte de l'audtition (Surdité de transmission de perception ou mixte)
- Pertuis auriculaire
- Oreilles déformées
- Fistule sur le trajet des arcs branchiaux
- Anomalies rénales