Medulloblastome

tumeur maligne (aspect d’un tissu embryonnaire)
40% avant 5 ans et 75% avant 10 ans
Appartient au PNET (origine neuro-ectodermique)
Plus souvent vermien (50%) que latéral
Bien limité
Souvent grand (3-6cm)

Ct
Héterogène
Spontanément hyperdense (cellularité haute)

MRI
C+ modéré (60%) à intense (30%)
Héterogène HypoT1 hyper T2
DWI élevé (cellularité haute)
Oedème péri-lésionnel 30%
Ca++ 15%
Nécrose-Kystes 50%
Toujours rechercher M+ leptoméningées (50% au diagnostic)

DD
Ependymome
- Masse volumineuse
- Peu d’oedème périlésionnel
- Prise de contraste moins forte
- Plus de Ca++
- Plus de comblement du V4
- Extension vers l’angle pontocérébelleux
- Extension vers le trou occipital
- Pas de M+

Traitement
(1. Chth si M+)
2. chirurgie
3. Rxth + Chth

Pronostic
Age

Type (médulloblastomes nodulaires desmoplasiques = très bon pronostic = chimiothérapie exclusive MTX. = 80% à 5 ans / PNET indifférenciées très sombre) 
métastases
amplification de l’oncogène Myc au sein de la tumeur