Polymicrogyrie frontale bilatérale
05/09/12 19:07
Polymicrogyrie
Malformation du développement cortical survenant à la phase tardive de la migration neuronale et les phases d'organisation corticale.
Il en résulte des anomalies des couches profondes du cortex et des troubles de la gyration.
Les symptômes principaux sont le retard de développement et les troubles épileptiques étonnamment générée en périphérie de la zone polymicrogyrique
Il peut être associé à une infection congénitale au cytomégalovirus, à une ischémie in utero ou à des mutations chromosomiques
La sévérité est proportionnelle au territoire entrepris.
L'atteinte peut être symétrique ou asymétrique, focale ou diffus, multifocales
La localisation la plus fréquente et périsylvienne particulièrement dans la région postérieure de la fissure mais peut aussi toucher la région frontales, occipitales et temporales
Syndromes associés :
Imagerie :
Réaliser des coupes fines T1 GE et T2 FSE dans les trois plans.
Un signe important est la présence d'irrégularités au niveau de l'interface cortex – substance blanche, normalement bien régulière.
Malformation du développement cortical survenant à la phase tardive de la migration neuronale et les phases d'organisation corticale.
Il en résulte des anomalies des couches profondes du cortex et des troubles de la gyration.
Les symptômes principaux sont le retard de développement et les troubles épileptiques étonnamment générée en périphérie de la zone polymicrogyrique
Il peut être associé à une infection congénitale au cytomégalovirus, à une ischémie in utero ou à des mutations chromosomiques
La sévérité est proportionnelle au territoire entrepris.
L'atteinte peut être symétrique ou asymétrique, focale ou diffus, multifocales
La localisation la plus fréquente et périsylvienne particulièrement dans la région postérieure de la fissure mais peut aussi toucher la région frontales, occipitales et temporales
Syndromes associés :
- Syndrome périsylvien bilatéral congénital (polymicrogyrie operculaire bilatérale avec aspect anormalement prolongé et élevé de la partie postérieure de la fissure).
- Polymicrogyrie fronto-pariétale symétrique bilatérale
- Polymicrogyrie pariéto-occipitale médiale bilatérale
- Syndrome d' hémiplégie et épilepsie congénital : large zone de polymicrogyrie unilatérale
- Mégalencéphalie avec polymicrogyrie et hydrocéphalie
Imagerie :
Réaliser des coupes fines T1 GE et T2 FSE dans les trois plans.
- Surface corticale irrégulière et festonnée: présence d'espaces périphériques anormalement larges et asymétriques
- ou paradoxalement surface lissée par la fusion des microsillons
- Peut prendre un aspect de pachygyrie avec des sillons larges et épais
Un signe important est la présence d'irrégularités au niveau de l'interface cortex – substance blanche, normalement bien régulière.