MELAS
12/05/13 22:34
Le syndrome associe
Myopathie mitochondriale
Encéphalopathie
Acidose Lactique
tableaux neurologiques aigus Stroke-like
débute dans l'enfance
épisodes déclenchés par une infection ou un effort physique
mutations de l'ADN mitochondrial
diagnostic repose sur l'imagerie cérébrale
atrophie cérébrale
calcification des ganglions de la base
CT
General features include
- multiple infarcts
- involving multiple vascular territories
- symmetrical or asymmetrical
- parieto-occipital and parieto-temporal most common
- basal ganglial calcification
- more prominent feature in older patients
- atrophy
MRI
- chronic infarcts
- involving multiple vascular territories
- symmetrical or asymmetrical
- parieto-occipital and parieto-temporal most common
- acute infarcts
MR spectroscopy : may demonstrate elevated lactate
pronostic sévère. Chaque épisode peut entraîner le décès du patient.