MELAS

Le syndrome associe

  • Myopathie mitochondriale

  • Encéphalopathie

  • Acidose Lactique

  • tableaux neurologiques aigus Stroke-like


débute dans l'enfance
épisodes déclenchés par une infection ou un effort physique

mutations de l'ADN mitochondrial

diagnostic repose sur l'imagerie cérébrale
atrophie cérébrale
calcification des ganglions de la base


CT
General features include

  • multiple infarcts
    • involving multiple vascular territories
    • symmetrical or asymmetrical 
    • parieto-occipital and parieto-temporal most common
    • basal ganglial calcification
    • more prominent feature in older patients
  • atrophy

MRI
  • chronic infarcts
    • involving multiple vascular territories
    • symmetrical or asymmetrical 
    • parieto-occipital and parieto-temporal most common
  • acute infarcts
    • swollen gyri with increased T2 signal
    • may enhance
    • subcortical white matter involved
    • increased DWI with little if any change on ADC: thought to represent vasogenic rather than cytotoxic oedema
melasmrit1melasmrit2
MR spectroscopy : may demonstrate elevated lactate

pronostic sévère. Chaque épisode peut entraîner le décès du patient.