Posterior Reversible Encéphalopathie Syndrom PRES
05/09/12 19:08
LEUCOENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE
Liée à l’apparition d’un œdème vasogénique de la substance blanche et prédominant dans les régions postérieures pariéto-occipitales
Tableau clinique
- HTA (TAD>120mmHg) aiguë et brutale
- ralentissement psychomoteur, céphalées, confusion, agitation, léthargie
- nausées, vomissements
- convulsions (initialement focales)
- coma transitoire, troubles mnésiques
- troubles visuels : vision floue, scotome scintillant, négligence visuelle, hémianopsie, cécité corticale
Diagnostic
IRM cérébrale : atteinte constante de la substance blanche (parfois grise) touchant préférentiellement la région postérieure des lobes pariétaux, temporaux et occipitaux
- œdème vasogénique (séquence T2 et Flair ; coefficient de diffusion normal) : lésions réversibles
- œdème cytotoxique (coefficient de diffusion abaissée) : peut être source de lésions irréversibles
Etiologie : causes multiples !
- encéphalopathie hypertensive et HTA maligne (contexte HTA chronique)
- grossesse : prééclampsie, éclampsie, HELP syndrome
- chimiothérapie anticancéreuse : Ara-C, cisplatine, gemcitabine ; combinaisons - traitements immunosuppresseurs : cyclosporine, tacrolimus
- micro-angiopathies thrombotiques, PTT, SHU
- syndrome de lyse tumorale dans les hémopathies malignes
- corticothérapie à forte dose
- greffe de moelle osseuse
Diagnostic différentiel
- AVC ischémique
- thrombophlébite cérébrale
- encéphalite infectieuse
- leucoencéphalopathie multifocale progressive
- encéphalomyélite aiguë disséminée
- vasculites cérébrales (PAN, LED, angéite granulomateuse)
Traitement
- arrêt du facteur déclenchant : chimiothérapie, immunosuppresseur, grossesse
- contrôle le l’HTA : inhibiteurs calciques (nicardipine ou diltiazem), b-bloquant (labetalol), diurétiques en première intention (objectif : PAM entre 105 et 125mmHg)
Liée à l’apparition d’un œdème vasogénique de la substance blanche et prédominant dans les régions postérieures pariéto-occipitales
Tableau clinique
- HTA (TAD>120mmHg) aiguë et brutale
- ralentissement psychomoteur, céphalées, confusion, agitation, léthargie
- nausées, vomissements
- convulsions (initialement focales)
- coma transitoire, troubles mnésiques
- troubles visuels : vision floue, scotome scintillant, négligence visuelle, hémianopsie, cécité corticale
Diagnostic
IRM cérébrale : atteinte constante de la substance blanche (parfois grise) touchant préférentiellement la région postérieure des lobes pariétaux, temporaux et occipitaux
- œdème vasogénique (séquence T2 et Flair ; coefficient de diffusion normal) : lésions réversibles
- œdème cytotoxique (coefficient de diffusion abaissée) : peut être source de lésions irréversibles
Etiologie : causes multiples !
- encéphalopathie hypertensive et HTA maligne (contexte HTA chronique)
- grossesse : prééclampsie, éclampsie, HELP syndrome
- chimiothérapie anticancéreuse : Ara-C, cisplatine, gemcitabine ; combinaisons - traitements immunosuppresseurs : cyclosporine, tacrolimus
- micro-angiopathies thrombotiques, PTT, SHU
- syndrome de lyse tumorale dans les hémopathies malignes
- corticothérapie à forte dose
- greffe de moelle osseuse
Diagnostic différentiel
- AVC ischémique
- thrombophlébite cérébrale
- encéphalite infectieuse
- leucoencéphalopathie multifocale progressive
- encéphalomyélite aiguë disséminée
- vasculites cérébrales (PAN, LED, angéite granulomateuse)
Traitement
- arrêt du facteur déclenchant : chimiothérapie, immunosuppresseur, grossesse
- contrôle le l’HTA : inhibiteurs calciques (nicardipine ou diltiazem), b-bloquant (labetalol), diurétiques en première intention (objectif : PAM entre 105 et 125mmHg)