Malformations fosse postérieure SFIPP 2018

Fosse postérieure

Atteinte FP peut donner cliniquement
  • Troubles moteurs équilibre (hémisphères)
  • Troubles cognitifs (vermis)
  • Troubles oculaires (vermis)

  • C’est l’atteinte vermienne qui définit le pronostic


    Analyse systématique :
  • Tronc cérébral (relief protubérantiel)
  • Angle tegmento-vermien: +/-0° patho si >40°
  • Vermis
  • Orientation tente: 45° avec le tronc
  • Insertion postérieure tente
  • Screenshot_2018-02-11 21.16.56_CeObayScreenshot_2018-02-13 18.00.31_dxubp2

  • 1. Les élargissements liquidiens de la fosse postérieure
  • angle tegmento-vermien
    • Dandy-Walker malformation:  >45° avec dysplasie vermis, aN cœur, heterotopies
    • vermian hypoplasia: 18-45°
    • Blake's pouch cyst: 8-45° (queue de comète us) scalopping occipital post
    • mega cisterna magna: <18° et tout le reste normal
    • arachnoid cyst: 0° anomalie isolée de l’insertion tente voire heterotopies



    Screenshot_2018-02-13 18.11.31_sPPn77
    Screenshot_2018-02-13 18.06.02_zUnqBr


    Screenshot_2018-02-13 18.11.49_sh24B2
    Screenshot_2018-02-13 18.06.41_sNRF1V
    Screenshot_2018-02-13 18.05.53_JJP3IF

    Screenshot_2018-02-13 18.07.02_iv2jLV
    Screenshot_2018-02-13 18.12.15_LyazKg




















    IMG_0469




  • 2. Anomalies cérébelleuses
  • Screenshot_2018-02-13 18.09.48_WH2zMK
    Screenshot_2018-02-13 18.12.35_IIZ6NN
    Hypoplasie ou clastique (normal puis détruit)
    Mais clastique précoce montre un aspect pseudo-dysplasique (hemosiderine disparaît en fosse postérieure)

    A. Un seul petit hémisphère est généralement d'origine ischémique précoce
    Il dévie le vermis qui est impossible à imager correctement

    Se méfier d’un vermis normal mais trop petit qui se dégradera en postnatal





    B. Deux hémisphères trop petits = hypoplasie cérébelleuse





    Avec ou sans lésion du tronc: Hypoplasies ponto-cérébelleuses


    Clin: syndrome oculomoteur, moteur et cognitif





    Screenshot_2018-02-13 18.07.19_urlumt



    Rx: atrophie des 2 hémisphères avec vermis normal (cvt se développe tard donc vu en post-natal)

    Ex: mutation CASK proportion tronc anormale (1/3 1/3 1/3 devient 1/4 1/4 1/2bulbe)
    et atrophie symétrique du cervelet






    C. Vermis anormal isolé avec Hemisphères normaux: dysplasies vermiennes.

    Ex: Joubert: ciliopathie (nephronophtyse, aN rétine squelette foie)
    Screenshot_2018-02-13 18.13.43_11MV6CScreenshot_2018-02-13 18.13.55_sVVNiDScreenshot_2018-02-13 18.14.11_pfj7hR



    Clin: apraxie oculomotrice (yeux suivent mouvement tête) faux nystagmus
    ataxie congénitale
    hexadactylie
    dysregulation respiratoire


    meilleur signe : indentation vermis supérieur en coupe coronal pathognomonique) et anormal en antérieur sur coupes sagitales (dysgenesie sup)
    Screenshot_2018-02-11 21.17.02_UPgLtE

    L’autre signe est PCS en para-sagittal : horizontalisé et épaissi (dent molaire)


    Screenshot_2018-02-13 18.07.13_vbfRUN

    Screenshot_2018-02-13 18.13.00_IYQJEF
    Screenshot_2018-02-13 18.07.56_thCFBe






    Screenshot_2018-02-13 18.10.11_Tlsiss

    Screenshot_2018-02-13 18.13.26_4JjPQ2



    3 Rhombencephalosynapsis
    Fusion post hémisphères cérébelleux => perte de l’incissure posteromediane
    Sténose aqueduc => dilatation ventriculaire
    Screenshot_2018-02-11 21.17.06_EWdF3T

    4. Chiari
    1.
    2 (myelomeningocele)