Malformations fosse postérieure SFIPP 2018
11/02/18 21:14
Fosse postérieure
Atteinte FP peut donner cliniquement
Troubles moteurs équilibre (hémisphères) Troubles cognitifs (vermis) Troubles oculaires (vermis)
C’est l’atteinte vermienne qui définit le pronostic
Analyse systématique :
Tronc cérébral (relief protubérantiel) Angle tegmento-vermien: +/-0° patho si >40° Vermis Orientation tente: 45° avec le tronc Insertion postérieure tente 
1. Les élargissements liquidiens de la fosse postérieure angle tegmento-vermien
• Dandy-Walker malformation: >45° avec dysplasie vermis, aN cœur, heterotopies
• vermian hypoplasia: 18-45°
• Blake's pouch cyst: 8-45° (queue de comète us) scalopping occipital post
• mega cisterna magna: <18° et tout le reste normal
• arachnoid cyst: 0° anomalie isolée de l’insertion tente voire heterotopies
2. Anomalies cérébelleuses 
Hypoplasie ou clastique (normal puis détruit)
Mais clastique précoce montre un aspect pseudo-dysplasique (hemosiderine disparaît en fosse postérieure)
A. Un seul petit hémisphère est généralement d'origine ischémique précoce
Il dévie le vermis qui est impossible à imager correctement
Se méfier d’un vermis normal mais trop petit qui se dégradera en postnatal
B. Deux hémisphères trop petits = hypoplasie cérébelleuse
Avec ou sans lésion du tronc: Hypoplasies ponto-cérébelleuses
Clin: syndrome oculomoteur, moteur et cognitif
Rx: atrophie des 2 hémisphères avec vermis normal (cvt se développe tard donc vu en post-natal)
Ex: mutation CASK proportion tronc anormale (1/3 1/3 1/3 devient 1/4 1/4 1/2bulbe)
et atrophie symétrique du cervelet
C. Vermis anormal isolé avec Hemisphères normaux: dysplasies vermiennes.
Ex: Joubert: ciliopathie (nephronophtyse, aN rétine squelette foie)
Clin: apraxie oculomotrice (yeux suivent mouvement tête) faux nystagmus
ataxie congénitale
hexadactylie
dysregulation respiratoire
meilleur signe : indentation vermis supérieur en coupe coronal pathognomonique) et anormal en antérieur sur coupes sagitales (dysgenesie sup)
L’autre signe est PCS en para-sagittal : horizontalisé et épaissi (dent molaire)
3 Rhombencephalosynapsis
Fusion post hémisphères cérébelleux => perte de l’incissure posteromediane
Sténose aqueduc => dilatation ventriculaire
4. Chiari
1.
2 (myelomeningocele)
Atteinte FP peut donner cliniquement
C’est l’atteinte vermienne qui définit le pronostic
Analyse systématique :
• Dandy-Walker malformation: >45° avec dysplasie vermis, aN cœur, heterotopies
• vermian hypoplasia: 18-45°
• Blake's pouch cyst: 8-45° (queue de comète us) scalopping occipital post
• mega cisterna magna: <18° et tout le reste normal
• arachnoid cyst: 0° anomalie isolée de l’insertion tente voire heterotopies
Hypoplasie ou clastique (normal puis détruit)
Mais clastique précoce montre un aspect pseudo-dysplasique (hemosiderine disparaît en fosse postérieure)
A. Un seul petit hémisphère est généralement d'origine ischémique précoce
Il dévie le vermis qui est impossible à imager correctement
Se méfier d’un vermis normal mais trop petit qui se dégradera en postnatal
B. Deux hémisphères trop petits = hypoplasie cérébelleuse
Avec ou sans lésion du tronc: Hypoplasies ponto-cérébelleuses
Clin: syndrome oculomoteur, moteur et cognitif
Rx: atrophie des 2 hémisphères avec vermis normal (cvt se développe tard donc vu en post-natal)
Ex: mutation CASK proportion tronc anormale (1/3 1/3 1/3 devient 1/4 1/4 1/2bulbe)
et atrophie symétrique du cervelet
C. Vermis anormal isolé avec Hemisphères normaux: dysplasies vermiennes.
Ex: Joubert: ciliopathie (nephronophtyse, aN rétine squelette foie)
Clin: apraxie oculomotrice (yeux suivent mouvement tête) faux nystagmus
ataxie congénitale
hexadactylie
dysregulation respiratoire
meilleur signe : indentation vermis supérieur en coupe coronal pathognomonique) et anormal en antérieur sur coupes sagitales (dysgenesie sup)
L’autre signe est PCS en para-sagittal : horizontalisé et épaissi (dent molaire)
3 Rhombencephalosynapsis
Fusion post hémisphères cérébelleux => perte de l’incissure posteromediane
Sténose aqueduc => dilatation ventriculaire
4. Chiari
1.
2 (myelomeningocele)