Maladie de Hirschprung
26/12/11 04:04
RX HIRSCHPRUNG
NOM: aganglionose
3 types :
atteinte colique totale : symptomatologie dès la naissance (mascia faustine)
aspect faussement normal mais court En point d’interrogation car dilatations précoces
forme classique : jonction sigmoïde rectale
forme basse : difficile à mettre en évidence.
CLIN: constipation opiniatre
DIAGN: lavement avec rapport RECTUM/SIGMOÏDE < 1 (zone de transition nette)
spasme avec déficit de relaxation rectale antérieure.
=> manométrie
AAB : air dans appendice = pathognomonique!!!!
Lavement ne pas toucher à l'anus pdt 24h
Utiliser sonde urinaire adulte 22fr placée absolument juste au dessus de la marge anale collée avec sparadrap en cravate sur la fesse: remplir a la seringue 2/3 baryte 1/3 eau
Attention phase précoce du remplissage la plus importante car disparité de calibre peut s'effacer ensuite fig1
Aspect irrégulier des contours rectum
Defecographie: fig2
- enraidissement mur ant du rectum distal
- bombement sus-jacent pseudorectocele
-défaut de verticalisation dunrectum pdt la defeco
NOM: aganglionose
3 types :
atteinte colique totale : symptomatologie dès la naissance (mascia faustine)
aspect faussement normal mais court En point d’interrogation car dilatations précoces
forme classique : jonction sigmoïde rectale
forme basse : difficile à mettre en évidence.
CLIN: constipation opiniatre
DIAGN: lavement avec rapport RECTUM/SIGMOÏDE < 1 (zone de transition nette)
spasme avec déficit de relaxation rectale antérieure.
=> manométrie
AAB : air dans appendice = pathognomonique!!!!
Lavement ne pas toucher à l'anus pdt 24h
Utiliser sonde urinaire adulte 22fr placée absolument juste au dessus de la marge anale collée avec sparadrap en cravate sur la fesse: remplir a la seringue 2/3 baryte 1/3 eau
Attention phase précoce du remplissage la plus importante car disparité de calibre peut s'effacer ensuite fig1
Aspect irrégulier des contours rectum
Defecographie: fig2
- enraidissement mur ant du rectum distal
- bombement sus-jacent pseudorectocele
-défaut de verticalisation dunrectum pdt la defeco