Définition

11/12/11 20:42
comprend au moins 2 éléments de la triade caractéristique suivante :
1. Dysplasie fibreuse polyostotique

2. Tache cutanée « café au lait »

3. endocrinopathie d’hyperfonctionnement - puberté précoce >>>
- hyperthyroïdie
- Syndrome de Cushing ACTH-indépendant
- Acromégalie
4. Autres anomalies non endocriniennes - hépatopathie chronique
- trouble du rythme cardiaque