ABPA: allergic bronchopulmonary aspergillosis
CT
CT findings include:
1. Opacités alvéolaires pulmonaires fugaces : fréquentes
2. Nodules centrolobulaires représentant des bronchioles dilatées et opacifiées 4
3. Bronchectasie: sacculaire centrale du lobe supérieur impliquant les bronches segmentaires et sous-segmentaires, caractéristique
4. Impaction mucoïde => bronchocèle (signe du doigt dans un gant) Elle peut donner une configuration en Y, en V ou en dentifrice
5. Opacités nodulaires centrolobulaires
6. Mucus fortement atténué +/- (calcification) dans le mucus impacté chez environ 30 %
7. Épaississement de la paroi bronchique : fréquent
La maladie chronique peut évoluer vers une fibrose pulmonaire, principalement dans le lobe supérieur
8. Cavitation : 10 %
Traitements
1. Corticoïdes long court
2. Corticoïdes forte dose 3j/mois 3 à 5 mois
3. Anti-IgE réservés à l'asthme sévère
Chlamydia
Tableaux du nouveau-né
MMH: granulaire. Symétrique. Vol diminué
EIP: linéaire
Hémorragie alv: floue asymétrique
Mouillé: symétrique volume augmenté
BPD: bulleux
Artère pulmonaire unique
- Absence unilatérale d'artère pulmonaire (UAPA):
Cette malformation congénitale est rare et peut être asymptomatique jusqu'à l'âge adulte. - Sténoses des artères pulmonaires:
Rétrécissement d'une partie de l'artère pulmonaire, souvent associé à d'autres malformations cardiaques. - Persistance du tronc artériel commun:
Une anomalie où le tronc artériel commun ne se sépare pas complètement pour former l'artère pulmonaire et l'aorte.
- Anomalies des veines pulmonaires:
Bien que ce ne soit pas une anomalie de l'artère pulmonaire, les veines pulmonaires peuvent avoir un retour veineux anormal dans les cavités droites. - Développement bronches et artères indépendant donc en cas d'artère pulmonaire unique, chir raccorde une artère à une petite branche résiduelle
Hypoplasie pulmonaire
1.2.392.200036.9125.9.0.219112392.12065024.966375954
- CE ? Non car par d’effet de masse et déjà là 6 mois plutôt donc surinfecté depuis et condensé avec bronchiectasies
- HYPOPLASIE PULM car impression d’asymétrie avec attraction du médiastin vers la gauche et effondrement gril supérieur gh
DIAGN: CT +C
Si CE => bascule médiastinale vers la droite en expiration
Si hypoplasie => pas de mouvement pulmonaire gauche en inspiration
Maturation pulmonaire
- 2 cures de Célestone (corticoïdes) à 24 heures d’intervalle puis 5 à 10 jours avant accouchement et à la période idéale.
- post nat: surfactant
Si HTAP (préma, SFA): => NO quand intubé
=> puis viagra relai PO
si CA perméable (shunt dt-gh => surcharge coeur Gh): ibuprofène (inhibiteur prostaglandines)
Lésions pulmonaires à régression rapide
Il s’agit d’une - hémorragie ou
- Oedème pulmonaire (exsudatif)
Ce dernier se normalise en 48-72 heures!!! (syndrome de Mendelson)
Si il persiste au delà, il s’agit d’un ARDS caractérisé par des lésions inflammatoires stables dans le temps
malformations adénomatoïdes kystiques du poumon
rares
25% des lésions congénitales des poumons
71% des malformations pulmonaires diagnostiquées in utero.
1. Physiopathologie
Elle résulte de l'échec à un stade précoce du parenchyme pulmonaire à induire une différentiation broncho-alvéolaire.
Un groupe de cellules épithéliales se sépare du bourgeon trachéal ou pulmonaire et ne peut subir l'interaction normale avec le mésenchyme du médiastin primitif (qui contribue à la différentiation de l'épithélium pulmonaire et à la morphogénèse de l'arbre bronchique)
- Si la séparation est très précoce, elle aboutira à un kyste bronchogénique.
- Si la séparation est plus tardive, elle sera à l'origine d'une séquestration (extra- ou intra-lobaire).
- Si le mésenchyme est anormal, il induit une prolifération des structures bronchiques, sans formation d'alvéoles, ce qui correspond à la MAKP.
2. Anatomie Pathologique
La MAKP est une malformation hamartomateuse
ANAPATH
- aspect adénomatoïde formant des kystes communiquants à épithélium cubique et cilié pseudo stratifié
- aspect polypoïde de la muqueuse
- absence de cartilage
- cellules muqueuses regroupées sur la paroi des kystes ou en glandes à proximité des pseudo-alvéoles
- absence d'inflammation
CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE MACROSCOPIQUE:
Type I : (50-70%) macrokystique : présence d'un ou plusieurs kystes à paroi fine >2cm
Type II : (10-40%) présence de nombreux kystes < 1 cm
- Association possible à d'autres anomalies : Agénésie ou dysgénésie rénale, séquestration pulmonaire, malformations cardiaques congénitales
Type III : (10%) microkystique (= structure solide faite de microkystes <0.5cm)
Type IV= kyste sans paroi, indifférenciable du type I en imagerie
Type 0= très rare, léthal en post natal = dysgénésie ou dysplasie acinaire
La MAKP est une malformation segmentaire :
- peut affecter 1 ou plusieurs segments pulmonaires mais le plus souvent unilobaire, classiquement dans le LIG
- Rarement bilatérale.
- Communique avec l'arbre bronchique.
- Sa vascularisation est d'origine pulmonaire.
ASPECTS ÉCHOGRAPHIQUES
deux catégories :
1. macrokystique (plusieurs kystes supérieur ou égal à 5 mm) 59 % des MAKP
2. microkystique (inférieur à 5 mm, hyperéchogène) 41 % des cas.
Le doppler couleur ne retrouve pas de flux à l'intérieur de ces kystes.
Refoulement du médiastin avec déviation, voire une compression du cœur
Eversion du diaphragme
Hydramnios
Hypoplasie du poumon sain.
Malformations associées
1. rénales (agénésie rénale bilatérale, dysplasie multikystique),
2. cardiaques (tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, CIV),
3. digestives (atrésie duodénale, jéjunale, imperforation anale, omphalocèle),
4. thoraciques (hernie diaphragmatique, séquestration pulmonaire),
5. faciales (fente).
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
1. Atélectasie transitoire : hyperéchogéne simulant une MAKP microkystique.
2. Séquestration pulmonaire : vascularisation par une artère aberrante naissant de l'aorte.
Masse hyperéchogène siègeant dans le base pulmonaire. Triangulaire si extra-lobaire, ronde si intra-lobaire.
3. Hernie diaphragmatique : simule une MAKP macrokystique
4. Kyste bronchogénique : situé plus au centre du thorax que la MAK
5. Tératome intrathoracique
6. Kyste neuro-entérique
7. Lymphangiome kystique thoracique
8. Kyste pleuro-péricardique
ÉVOLUTION: Disparition ou régression 6 à 11 % des cas.
Anasarque par altérations hémodynamiques liées par l'obstacle au retour veineux et par la compression cardiaque qu'induit le volume de la tumeur
Hydramnios diminution de la déglutition fœtale par compression œsophagienne et avec une augmentation des sécrétions pulmonaires par la MAKP
Hypoplasie pulmonaire compression par la MAKP
CONDUITE À TENIR
Sommaire pastedGraphic
Diagnostic prénatal
Surveillance Post natale
Chirurgicale rapide si détresse respiratoire (segmentectomie, lobectomie).
bilan morphologique post-natal Rx CT
Chir avant 2 ans, car le poumon sain pourra encore se développer????
Le pronostic à long terme des MAKP est bon
Séquestration pulmonaire
Anomalie congénitale rare « broncho-pneumo-vasculo-phréno-digestive »
donnant naissance à un territoire non fonctionnel
dont la vascularisation est assurée par une branche d’artère non pas pulmonaire mais systémique
dont la ventilation est absente.
A: 67% Aorte th 18% Aorte Abdo 9% trnc coeliaque
V: 23% azygos 64% pulm
Elle peut être intra-lobaire (75%) si son enveloppe pleurale est en continuité avec celle du reste du poumon
extra-lobaire (25%, pfs sous-diaph) si son enveloppe pleurale n'est pas en continuité avec celle du reste du poumon.
66 % à gauche.
CLIN: - Asymptomatique
- infections à répétition
- hémoptysies
CT: masse rehaussée A et V. DD: MAKP: difficile.
TRT: uniquement en cas de troubles hémodynamiques car peut régresser spontanément
- chirurgie exérèse
- embolisation par coils du pédicule artériel (contrôle CT à 13 mois)
Poumon blanc
Masse polycyclique hilaire droite avec stop bronchique net, refoulant les vaisseaux, atélectasie du poumon droit
Tuberculose, pseudotumeur, blastome???? Bientôt biopsié. Asuivre....;
lésion maligne hémorragique à la biopsie: rhabdomyosarcome?
Maladie de Rendu-Osler
Communications anormales entre les artéres pulmonaires et les veines pulmonaires
c'est à dire la communication directe des artéres et des veines sans l'intermédiaire d'un réseau capillaire normale
Correspond à des télangiectasies pulmonaires multiples
Trt: embolisation préventive.
CRITERE: artère > 3mm
RR: abcès cérébraux, pulmonaires, hépatiques
Détresses respiratoires
Elles sont explorées par CLIN
BIO
Rx
US cardio
- TET: niveau D1-D3 car RR atélectasie
- VVC: jct VCS - OD (deux clichés avec bras levé pour déplacement d’un KT sous clavier)
- KVO: sus D10 ou sous L3 sinon pas sûr
Complic:
- 1.PNO: antérieur (si doute: DL ou US) compressif si déviation médiastin
- 2. KAO: longe le bord G du rachis
- 3. Perfuso-thorax (poumon voilé avec KT mal mis) => poumon opaque à grand volume, hydro-pnth
- 4.PNMed: souligne bords du coeur et souvent arrêté par le thymus (images en ailes)
- 5.PNPeric: autour coeur
- 6.EMPHYSEME INTERSTITIEL: aspect petites bulles peribronchovasc (TRT par V select)
7. Calcif branche de V porte = KT perforant foie!!!
DR MEDICALES
- 1.DR TRANSITOIRE: Vol N / Scissurite
- 2.MMH: Vol petit / préma / (collapsus alv.)
- 3.PNEUMONIE: Vol. N / chute transparence ou réticulonod / Bact le plus souvent (E.coli/ sterpto)
- 4.INHAL MECONIUM: Vol grand / à terme ou post terme/ opacité+atélectasie (Bronchiolite like)
- 1.granité
- 2.reticulo-granité, limites médiastin OK
- 3.Transparence↓ BgAé limites médiastin floues
- 4.Poumon blanc
- DD: RVPA: signes Rx mimant une pneumonie.
DR CHIRURGICALES
1. MAKP: type 1 : +compressive
type 2 (images kystiques avec possibles niveaux, opacités)
2. Hernie diaphragmatique
3. Emphysème lobaire géant
4. Emphysème obstructif : SLING (Artère pulmonaire gauche aberrante) ou kyste bronchogénique
NB: POUMON BLANC: - séquestration?
- rétention liq amnio sur Emph lobaire?
- MAKP avec liq+++?
Pneumopathies infiltratives
Maladie pulmonaire diffuse chez les jeunes enfants: Application d'un nouveau système de classification
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.200703-393OC
DEF: ILD > 3mois
CLIN: toux 80% dyspnée 76% crépitants 44% retard P/T 33% Fièvre 20%
EXAM: pH-métrie / génétique / bilan immuno / OED / fibroscopie / LBA
Rx: HRCT C+ si doute BBS MIP micronodules
mIP clarté (bronchodysplasie)
SEMIO (WEBB)
1. Epaississement de l’interstitium peribronchovasculaire
- régulier: Oedème pulmonaire
- irrégulier: BBS, Lymphangite carcinomateuse
2. Epaississement des septa interlobulaires: BBS, patho lymph, Oe pulm (par résorption), fibrose pulm
3. Epaississement de l’interstitium intralobulaire: fibrose, patho alv avec résorption (hémorr, Oe, Lite C.)
4. Micronodules Aléatoire: hématogène
- Peri-lymphatique
- Centrolobulaire (flou)
5. Opacité en VD (n'efface pas les Vx): OE pulm, patho alv, patho interstitelle (pas spécifique)
6. Condensation
7. Clarté: - Kyste (paroi <2mm)
- Emphysème (ex Emphysème lobaire géant avec triangle condensé du reste )
- Fibrose
- Cavité, pneumatocèle, niche kystique
Exemple de pathologie
AAE (oiseaux) CT: micronodules centrolob VD trapping
LIP: CT: micronodules centrolob nodules sous pleuraux VD
BBS: CT: micronodules periph et periBrVx Ap+ compressive VD
Surcharge (Nieman Pick/ Gaucher) CT: micronodules epaiss septa interlob VD
LYMPHANGITE CARCI CT: epaiss septa interlob
LYMPHANGIOMATOSE: CT epaiss septa interlob et periBrVx Epanch pleural
GORAM: CT: epaiss periBrVx Epanch pleural atteinte vertébrale
HCL: CT: kystes micronodules DD: LAMM fille peripubère
Pnthorax DD: phacomatose: only kystes (lésions peau)
PAPILLOMATOSE: CT: masses condensantes nodulaires excavées
STB CT: AML rein + LAMM pulm
HEMOSIDEROSE CT: VD avec Hb=6g
DYSPLASIE BRONCHOPULMONAIRE:
CT: patchwork de mosaïque de perfusion opacités triang sspleurale
distension pseudo-kystique septa epaissis
PNEUMOPATHIES IDIOPATHIQUES
MMH génétiques (mutation protéine spécifique du Sf)
CT: poumon dense (VD diffus) puis apparition de 2-3 kystes (12mois)
puis nombre kystes ↑ puis fibrose
MUTATION TTFM DR + hypothyroïdie + kystes
Au bilan, classification évolue vers une spécificité pédiatrique et non plus une copie adulte selon histologie.
Surcharge pulmonaire du nouveau-né
DD strepto et poumon mouillé (tachypnée transitoire du nouveau-né) = CRP
Voussure diaphragmatique
Transitoire.
Maladie à membranes hyalines
GRADE I granité diffus
II bronchogramme
III vaisseaux non distingués
IV médiastin non distingué
Complexe lipoproteique 90% lipides et 10% protéines
SYNTH: par PnC II : précurseur= glycogène => phospholip
dès la 24 sem. => fonctionnel à 35-36 sem.
MMH vrai exclusivement chez prématurés.
Inclusions lamellaires IC => feuillets => myéline tubulaire
(hypophase) => multicouche (surface)
Recyclage (50% chez adulte contre 90% NN => 1-2 doses MAX car réutilisé!!!
➹ par glucocorticoïdes (trt mère)
➷ par insuline (mère diab) et testo (touche plus les garçons)
ROLE: pour gonfler un poumon, il faut vaincre deux forces : Ts et Fr élastiques
Sans Sf, CRF = 0 (rétraction complète) et POA (P ouverture alv) ↑ ↑ ↑
- => diminuer Ts
- => Anti Oedème => donner très vite en cas de MMH avant inflamm
PROT: SP-A, SP-B, SP-C, SP-D leur rôle est de stabiliser le Sf et rôle immun
NB: déficit congén => pseudo MMH incurable => ✝
CLD, chronic lung disease, dysplasie bronchopulmonaire
critères diagnostiques:
Besoins d'O2 > 21j de vie avec traduction radiologique persistante (poumon sale)
dysplasie broncho-pulmonaire par lésions hyperbare: rechercher la date de naissance puis d'extubation
Etiologie:
1. maladie des membranes hyalines
2. prématurés (50 % des prématurés de moins de 28 semaines)
3. et leur traitement!!! (ventilation mécanique et oxygénothérapie)
mécanisme:
granulome proliférant dans la paroi de la bronchiole => obstruction, recrutement alvéolaire, fco anormale alors que poumon reste d’abord normal
Clinique:
Dyspnée
NB: Affection pulmonaire à Chlamydia : mime 1 dysplasie broncho-pulmonaire mais présente dès la naissance !
MAIS les infections à chlamidia arrive tôt, avant 17e jour
Complications:
- infections broncho-pulmonaires et ORL
- DCD
- troubles gastro-intestinaux (régurgitations, vomissements, reflux gastro-oesophagien, fausses routes)
- retard P/T et psychomoteur.
RX CLD
CT de la DBP
La dysplasie broncho-pulmonaire correspond à une anomalie de développement de l'ensemble des tissus composant les poumons.
La broncho-dysplasie, au sens strict du terme, est le résultat de l'évolution de la dysplasie broncho-pulmonaire avec nécrose bronchique (CLD: chronic lung disease).
15 à 20 % des cas évoluent défavorablement.
Pathologie infiltrative chronique diffuse
A. Précoce:
- épaississement de l'interstitium péri bronchique et interlobulaire
- bandes parenchymateuses sous-pleurales
- Zones d'hyperaération et d'atélectasies. Chez la plupart des enfants survivants, et les signes radiologiques
- Perfusion en mosaïque lié à un « trappage » expiratoire,
- bandes parenchymateuses
- épaississement des septa interlobulaires
- Opacités sous-pleurales cunéiformes
Emphysème interstitiel
- EI est irrégulier et longe grossièrement les bronches
- BGAé est régulier et précis
Etiologie:
- Sur bronche bouchée
- Sur pneumothorax
DD pneumatocèle: Ici, présence d'une artère
et d'une bronchiole au centre
Bronchiolite
- petites bandes d'atélectasies
- aspect hyperinflatoire
- rien
Sonde de pHmétrie
Plutôt que le repère vertébral, il est préférable de considérer la distance au cardia: 3 cm
Foyer pulmonaire
2. PIEGE FREQUENT: cliché pris en hyperlordose (enfant mal tenu) => Vx du hile rencontrent le bord droit du coeur => signe de la silhouette => effacement bord Dt du coeur comme un foyer LM!!!
3. VIRUS infiltrent classiquement en périhilaire
4. Horizontalisation costale = bon critère d'inspiration correcte chez l'enfant et bombement pleural intercostal
4h pour image pneumonie RX après début température
Pneumothorax
Chez NN le pnth est antérieur
SIGNES US
- Absence de glissement pulmonaire (surtout vu en sagit latéral car plus mobile là)
- Présence du point pulmonaire (limite) si PNT partiel
- Présence d’artéfact parallèle de répétition (généré par l’air) signe du code barre
- Absence d’artéfact en queue de comète (généré par le poumon)
Le péritoine peut aussi être détecté.
pnx2.gif
pnx1.jpg
pnx5.jpg
Trauma cartilage costal
pas d’activité doppler
graisse légèrement infiltrée
cartilage chondrosternal irrégulier
cheminée liquide épais vers la profondeur
ATTENTION :
1. Trauma Cartilage Mime Tumeur
2. tumeur peut apparaître rapidement chez les enfants!!!! donc pas argument de bénignité!!!!
Technique échographique
Outre le classique épanchement, l'US peut montrer: (12=5)
- une condensation pulmonaire sous-jacente +/- bronchogramme aérique
- une réaction pleurale engaînante fibrineuse (nid abeille)=> injecter urokinase si PCT
