ostéite fibro-kystique de Von Recklinghausen

Hypercorticisme

Corticoïdes inhibent les ostéoblastes et activent les ostéoclastes
Lipolyse périphérique /Liposynthèse centrale

TRIADE - ostéopénie: atrophique (cortex+ médull)
-
# multiples: Bassin côtes colonne
-
Col osseux: hypertrophique, dense

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IRM: - lipomatose épidurale post
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-
Cal (Bande graisseuse, fibreuse, fentes GA)
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- Buffalo neck.

TRT - chirurgical

Rupture tendon lors d'injection de PC

Rachitisme

6 à 18 mois

Elargissement des métaphyses avec - aspect peigné
- aspect en coupelle
- élargissement de la distance META-EPI

(DD avec dysplasies comme achondroplasie où la distance EPI-META reste normale)


Pasted Graphic

Pasted Graphic 1

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STADE AIGU
- élargissement metaphyse irrégulière floue peignée, frangée
- élargissement de
l’espace EPI-META
-
épaisseur corticale amincie ou épaissie
-
incurvation diaphysaire tibiale,
-
côtes floues évasées à leur extrémités
-
transparence excessive du bassin et des vertèbres avec trabéculations à large mailles.
-
retard de fusion des sutures mais également risque de craniosynostose / épaississement

GUERISON
- diminution distance EPI-META
- régression des anomalies metaphysaires, pouvant garder un aspect festonné.
-
bande dense à la limite de la metaphyse surmontée d’une clarté secondairement calcifiée.
- Aspect à
double contour épiphyse et diaphyse par aposition périostée, idem vertèbres
-
transparence excessive la plus lente à récupérer.