Tumeur de Wilms
18/03/12 17:32
TM du blastème meta-néphrique primitif dérivé du mésoblaste qui est à l'origine du tissu rénal (Néphroblastome)
entre 1 et 5 ans ( 98 % < 8 ans)
5 à 10 % des tumeurs malignes de l'enfant.
1. FACTEURS DE RISQUE
associations avec
- syndrome de Wiedemann-Beckwith : gigantisme néonatal, hypertrophie des viscères et du pancréas
- Le syndrome WAGR : tumeur de Wilms, Aniridie (absence d'iris), anomalie Génito-urinaire, Retard mental)
- Le syndrome de Denys-Drash néphropathie (sclérose mésangiale diffuse) et de troubles de la différenciation sexuelle (ambiguïté)
2. SYMPTÔMES SOUVENT ABSENTS
masse dans le ventre
Plus rarement - sang dans les urines
- hypertension artérielle
3. BILAN DE DÉPART
Examens radiologiques (US, CT MRI) et biologiques
=> DD neuroblastomes
lymphomes
rhabdomyosarcomes
tératomes
4. BILAN D'EXTENSION
métastases pulmonaires (n°1)
foie
rein controlatéral (néphroblastomatose)
STADES ET LES FACTEURS PRONOSTIQUES Les néphroblastomes sont classifiés en 5 stades
Stade I : (50 %) tumeur limitée au rein qui peut être complètement retirée chirurgicalement
Stade II : (20 %) tumeur dépassant la capsule rénale et envahissant la graisse péri-rénale, mais peut être complètement retirée
Stade III : (15 %) tumeur dépassant la capsule rénale et est incomplètement retirée soit sur le plan macroscopique, soit sur le plan microscopique
Stade IV : (10 %) métastases hématogènes au niveau du poumon, du foie (ou des os)
Stade V : (5 %) atteinte synchrone des deux reins
5. LES FACTEURS PRONOSTIQUES
stade d'extension locale
volume au diagnostic
métastases ganglionnaires ou à distance
6. TRAITEMENT
chimiothérapie néo-adjuvante
chirurgie (néphrectomie élargie)
chimiothérapie adjuvante
radiothérapie
7. LE SUIVI
suivi clinique et radiologique pulmonaire - toutes les 6 à 8 semaines la première année
- tous les 3 à 4 mois la deuxième année
- 2 à 3 visites dans la troisième année
- une fois par an ultérieurement.
US/ 2 à 4 mois pendant 2 ans pour les stades III et les stades IV
8. LES RECHUTES ÉVENTUELLES
stades III et IV (très rares stades I et II)
=> locorégionale, ou plus rarement de l'autre rein
=> métastases (pulmonaire, hépatique, ou très rarement osseux)
PLUS DE 90 % DES ENFANTS VONT GUÉRIR...
Pour les stades I : 95 %
Pour les stades II : entre 85 et 90 %,
Pour les stades III : entre 80 et 85 %
Pour les stades IV : entre 60 et 65 %
Pour les stades V : entre 85 et 90 %.
entre 1 et 5 ans ( 98 % < 8 ans)
5 à 10 % des tumeurs malignes de l'enfant.
1. FACTEURS DE RISQUE
associations avec
- syndrome de Wiedemann-Beckwith : gigantisme néonatal, hypertrophie des viscères et du pancréas
- Le syndrome WAGR : tumeur de Wilms, Aniridie (absence d'iris), anomalie Génito-urinaire, Retard mental)
- Le syndrome de Denys-Drash néphropathie (sclérose mésangiale diffuse) et de troubles de la différenciation sexuelle (ambiguïté)
2. SYMPTÔMES SOUVENT ABSENTS
masse dans le ventre
Plus rarement - sang dans les urines
- hypertension artérielle
3. BILAN DE DÉPART
Examens radiologiques (US, CT MRI) et biologiques
=> DD neuroblastomes
lymphomes
rhabdomyosarcomes
tératomes
4. BILAN D'EXTENSION
métastases pulmonaires (n°1)
foie
rein controlatéral (néphroblastomatose)
STADES ET LES FACTEURS PRONOSTIQUES Les néphroblastomes sont classifiés en 5 stades
Stade I : (50 %) tumeur limitée au rein qui peut être complètement retirée chirurgicalement
Stade II : (20 %) tumeur dépassant la capsule rénale et envahissant la graisse péri-rénale, mais peut être complètement retirée
Stade III : (15 %) tumeur dépassant la capsule rénale et est incomplètement retirée soit sur le plan macroscopique, soit sur le plan microscopique
Stade IV : (10 %) métastases hématogènes au niveau du poumon, du foie (ou des os)
Stade V : (5 %) atteinte synchrone des deux reins
5. LES FACTEURS PRONOSTIQUES
stade d'extension locale
volume au diagnostic
métastases ganglionnaires ou à distance
6. TRAITEMENT
chimiothérapie néo-adjuvante
chirurgie (néphrectomie élargie)
chimiothérapie adjuvante
radiothérapie
7. LE SUIVI
suivi clinique et radiologique pulmonaire - toutes les 6 à 8 semaines la première année
- tous les 3 à 4 mois la deuxième année
- 2 à 3 visites dans la troisième année
- une fois par an ultérieurement.
US/ 2 à 4 mois pendant 2 ans pour les stades III et les stades IV
8. LES RECHUTES ÉVENTUELLES
stades III et IV (très rares stades I et II)
=> locorégionale, ou plus rarement de l'autre rein
=> métastases (pulmonaire, hépatique, ou très rarement osseux)
PLUS DE 90 % DES ENFANTS VONT GUÉRIR...
Pour les stades I : 95 %
Pour les stades II : entre 85 et 90 %,
Pour les stades III : entre 80 et 85 %
Pour les stades IV : entre 60 et 65 %
Pour les stades V : entre 85 et 90 %.
Néphroblastomatose
18/03/12 17:31
NEPHROBLASTOMATOSE
restes néphrogéniques pré-WILMS => régressent souvent
2 formes:
- Ilots corticaux rehaussés
- ou infiltrant
US: hypervascularisation peigné
restes néphrogéniques pré-WILMS => régressent souvent
2 formes:
- Ilots corticaux rehaussés
- ou infiltrant
US: hypervascularisation peigné
Néphrocalcinose
26/12/11 17:43
Néphrocalcinose :
pyramide hyper-US, striées
parfois discret
DD: PYRAMIDES HYPER-US
1. drépanocytose
2. Nephrocalcinose
pyramide hyper-US, striées
parfois discret
DD: PYRAMIDES HYPER-US
1. drépanocytose
2. Nephrocalcinose
Syndrome de jonction
26/12/11 07:19
ATTENTION: toute dilatation pyélique vue en anténatal doit être recontrôler à 1 MOIS de vie car NN déshydraté et fonction rénale pas encore optimale peuvent masquer la dilatation
Chirurgie de jonction :
Suivi US dès la naissance pour rechercher des anomalies Doppler
Mais attention, classiquement
- la région sous capsulaire du parenchyme rénal n’est pas remplie en Doppler chez le NN vu la vasoconstriction habituelle
- les courbes pulsées sont peut fiables
Donc s’intéresser surtout à la différence Doppler couleur Gh-Dt et à l’évolution du volume (2,5 mm pas énorme!!!)
Scinti MAG 3 utile mais non valable avant 1 mois de vie
- contrôle postopératoire : récupération d’un volume normal. Sinon, oedème postopératoire responsable d’une re-sténose
- La dilatation rénale peut rester des années…
Chirurgie de jonction :
Suivi US dès la naissance pour rechercher des anomalies Doppler
Mais attention, classiquement
- la région sous capsulaire du parenchyme rénal n’est pas remplie en Doppler chez le NN vu la vasoconstriction habituelle
- les courbes pulsées sont peut fiables
Donc s’intéresser surtout à la différence Doppler couleur Gh-Dt et à l’évolution du volume (2,5 mm pas énorme!!!)
Scinti MAG 3 utile mais non valable avant 1 mois de vie
- contrôle postopératoire : récupération d’un volume normal. Sinon, oedème postopératoire responsable d’une re-sténose
- La dilatation rénale peut rester des années…
Masses rénales
26/12/11 06:15
DOULEUR ABDO ENFANT 5 ANS
Découverte d’une masse rénale gauche avec calcifications et hypervascularisée.
Découverte d’une masse rénale gauche avec calcifications et hypervascularisée.
Duplication
26/12/11 04:14
DOUBLE PYELON
Rappel, dans les duplications:
- le pyélon supérieur est OBSTRUCTIF => destruction du rein
- le pyélon inférieur est REFLUANT
Souffrance rénale évolue vers l'atrophie (encoche)
Si incontinence, rechercher duplicité avec parfois rein ectopique (petit rénicule à la face interne du rein que l'on ne voit pas).
RX DUPLICITE URETERALE
ASPECT PATHOGNOMONIQUE de duplicité urétérale
Les cavités rénales gauches ont un bord supérieur plan car le groupe supérieur n’est pas opacifié ainsi que uretère implanté plus bas non opacifié! (aspect en fleur fanée)
Rappel, dans les duplications:
- le pyélon supérieur est OBSTRUCTIF => destruction du rein
- le pyélon inférieur est REFLUANT
Souffrance rénale évolue vers l'atrophie (encoche)
Si incontinence, rechercher duplicité avec parfois rein ectopique (petit rénicule à la face interne du rein que l'on ne voit pas).
RX DUPLICITE URETERALE
ASPECT PATHOGNOMONIQUE de duplicité urétérale
Les cavités rénales gauches ont un bord supérieur plan car le groupe supérieur n’est pas opacifié ainsi que uretère implanté plus bas non opacifié! (aspect en fleur fanée)
Anomalie vasculaire cordon
22/12/11 17:49
La découverte d’une veine unique de cordon implique la recherche de malformation rénale plus qu’une étude centrée sur le cordon.
Souffrance grêle NN prématuré
18/12/11 20:58
- muqueuse hyperUS
- liquide hyperUS inter-anses
- Forte distension grêle (trop horizontal pour être côlon)
NB importance de rester sans bouger sur une zone Pour détecter le caractère liquidien malgré un caractère hyperUS par des mouvements endogènes
Syndrome du nut cracker
15/12/11 15:32
CLINIQUE - hématurie
- douleurs
Chercher compression veine rénale gauche par pince aortomésentérique:
- douleurs
Chercher compression veine rénale gauche par pince aortomésentérique:
- dilatation veine pré-sténotique (gauche)
- collapsus veine post-sténotique
- vitesse > 100cm/sec après sténose avec turbulence (mesurer vitesses avant)
- Peut être aidé par flexion et inclinaison des jambes
- NB : anorexiques avec compression D3 par même pince => prise de 2-3 kg et arrêt symptômes car coussin graisseux reconstitué.
HTA
15/12/11 15:29
TECHNIQUE:
1. coupe transv sur émergence des artères rénales
2. doppler 1/3 moyen des artères rénales (dysplasie pas atherosclerose!) même valeur que adulte
3. trois echantillons intrarenaux: IR
50
1. coupe transv sur émergence des artères rénales
2. doppler 1/3 moyen des artères rénales (dysplasie pas atherosclerose!) même valeur que adulte
3. trois echantillons intrarenaux: IR
50Thrombose de veine rénale
15/12/11 15:19
Cas clinique:
Morsure d'araignée => Cellulite ascendante avec choc toxi-infectieux
CIVD responsable d'une thrombose veineuse rénale
Foie bigarré
CT thorax sans contraste à la recherche de lésons de verre dépoli
NB typique de la thrombose: - augmentation des résistances vasculaires dans le rein
- zones de nécrose corticales
Morsure d'araignée => Cellulite ascendante avec choc toxi-infectieux
CIVD responsable d'une thrombose veineuse rénale
Foie bigarré
CT thorax sans contraste à la recherche de lésons de verre dépoli
NB typique de la thrombose: - augmentation des résistances vasculaires dans le rein
- zones de nécrose corticales
Nephropathie de reflux
14/12/11 20:25
NEPHROPATHIE DE REFLUX
CHIRURGIE DE RVU
=> dilatation qui apparaît en postop= chirurgie trop serrée
- Reins hyper-US
- Perte de la différenciation cortico-médullaire
- déficit de croissance du rein
ouverture des cavités
=> hypodysplasique
CHIRURGIE DE RVU
=> dilatation qui apparaît en postop= chirurgie trop serrée
- Reins hyper-US
- Perte de la différenciation cortico-médullaire
- déficit de croissance du rein
ouverture des cavités
=> hypodysplasique
Bilan incontinence
14/12/11 20:12
Chercher:
1. implantation des uretère (duplication)
2. double pyélon
3. hydronéphrose
4. vessie hypertonique
1. implantation des uretère (duplication)
2. double pyélon
3. hydronéphrose
4. vessie hypertonique
Hydronephrose
14/12/11 19:54
MESURE:
1. plan axial
diametre antero-postérieur extra sinusal mais vrai valeur est intra-sinusale
seuil de gravité: 20 mm
TEST LASIX: reproduction de la douleur démontre le lien (syndrome jct)
On peut aussi mesurer le
- rapport rein-pyélon: <25%= non spécifique
- rapport rein-calice: <15%= non spécifique
1. plan axial
diametre antero-postérieur extra sinusal mais vrai valeur est intra-sinusale
seuil de gravité: 20 mm
TEST LASIX: reproduction de la douleur démontre le lien (syndrome jct)
On peut aussi mesurer le
- rapport rein-pyélon: <25%= non spécifique
- rapport rein-calice: <15%= non spécifique
Cicatrice rénale
14/12/11 19:53
le rein apparaît «ficelé» avec des - encoches capsulaires
- diverticules caliciels en regard des encoches (attention au DD de kystes)
En UroIV , image d’addition (diverticule caliciel) dépassant la ligne de Hodson
Les calices, le fond des cavités pyélocalicielles toutes alignées sur une même ligne courbe défini la ligne de Hodson,
parallèle au contour rénal
Rappel: la PNA est un grand pourvoyeur de HTA et de IRC
- diverticules caliciels en regard des encoches (attention au DD de kystes)
En UroIV , image d’addition (diverticule caliciel) dépassant la ligne de Hodson
Les calices, le fond des cavités pyélocalicielles toutes alignées sur une même ligne courbe défini la ligne de Hodson,
parallèle au contour rénal
Rappel: la PNA est un grand pourvoyeur de HTA et de IRC
PNA
11/12/11 21:19
L’examen est pratiqué sur le dos (9-4) pour la taille et l'aspect global (faire le "gros ventre") puis sur le ventre (12-5)
Le diagnostic de PNA peut être posé par ces critères:
1. Zone hyperéchogène (généralement polaire)
Scinti ou T2 avec contraste: zone malade non vasc donc non éteinte par contraste !!!!! Reste devient noir
NOUVEAUX GUIDELINES
Infection urinaire chez enfant
Reflux de grade 1 à 3 voire 4 intérêt de l'antisepsie meilleure que chirurgie de reflux!!!
Au départ on opérait tous les reflux et pourtant pas une bonne prophylaxies de l'IRC et de l'HTA
Concept de dysplasie: trouble néphrogenèse avant infection!
10-40% de cicat mais pas IRC et HTA
Pas de consensus trt
Même résultat pour AB IV+PO ou only PO
=> Donc IV only si < 2 mois ou Déshydraté
Relation reflux, risque infectieux et importance des séquelles non démontrée
1. <6mois
AB si septique ou < 6mois après PUC. Jamais démarrer AB sans PUC (positive urine culture)
=> IV si < 3mois
septique
sans chir uro récente
sans uropathie dilatée
si récidive
=> PO si bon état général
bonne compliance parentale
2. >6mois
Tigette => si négatif stop
si positif PUC
PSP: Emla donner boire 20 min avant
TRAITEMENT
PO: ZINNAT a moins de résistance pour l'heure que AMOXYCLAV
IV: - CEFOTAXIME + AMPI + AMIKA si septique
si < 3 mois
- CEFUROXIME si > 3mois
- QUINOLONES pour pyocyanique
Arrêt après 24h apyrexie et germe authentifié
Prophylaxie en relais de AB
IMAGERIE
1. US
La première fct de l'imagerie est de trouver une obstruction et non un reflux car seul l'obstacle va empêcher la guérison par AB PO ou IV
Us doit être faite dans les pour l'obstacle pas pour l'altération doppler qui disparaît dans les premières 24h.
NB: Complexité des US de reins remaniés par atcd infections et dilatation
2. Scinti
si US négatif avec contrôle à 6 mois si anormale
3. Cystographie
> 2 sem après infection si scinti ou US pathologique
Le diagnostic de PNA peut être posé par ces critères:
1. Zone hyperéchogène (généralement polaire)
- 2. Zone hypovascularisée (vide doppler)
- NB: Color: 85% 350-500Hz => doit couvrir jusqu'à capsule et permet d'estimer la fonction rénale
- 3. Epaississement de l’urothélium (calice, pyélon, uretère)
- 4.Aspect strié du rein (moins spécifique)
- 5. Rein globuleux
- IRM
Scinti ou T2 avec contraste: zone malade non vasc donc non éteinte par contraste !!!!! Reste devient noir
NOUVEAUX GUIDELINES
Infection urinaire chez enfant
Reflux de grade 1 à 3 voire 4 intérêt de l'antisepsie meilleure que chirurgie de reflux!!!
Au départ on opérait tous les reflux et pourtant pas une bonne prophylaxies de l'IRC et de l'HTA
Concept de dysplasie: trouble néphrogenèse avant infection!
10-40% de cicat mais pas IRC et HTA
Pas de consensus trt
Même résultat pour AB IV+PO ou only PO
=> Donc IV only si < 2 mois ou Déshydraté
Relation reflux, risque infectieux et importance des séquelles non démontrée
1. <6mois
AB si septique ou < 6mois après PUC. Jamais démarrer AB sans PUC (positive urine culture)
=> IV si < 3mois
septique
sans chir uro récente
sans uropathie dilatée
si récidive
=> PO si bon état général
bonne compliance parentale
2. >6mois
Tigette => si négatif stop
si positif PUC
PSP: Emla donner boire 20 min avant
TRAITEMENT
PO: ZINNAT a moins de résistance pour l'heure que AMOXYCLAV
IV: - CEFOTAXIME + AMPI + AMIKA si septique
si < 3 mois
- CEFUROXIME si > 3mois
- QUINOLONES pour pyocyanique
Arrêt après 24h apyrexie et germe authentifié
Prophylaxie en relais de AB
IMAGERIE
1. US
La première fct de l'imagerie est de trouver une obstruction et non un reflux car seul l'obstacle va empêcher la guérison par AB PO ou IV
Us doit être faite dans les pour l'obstacle pas pour l'altération doppler qui disparaît dans les premières 24h.
NB: Complexité des US de reins remaniés par atcd infections et dilatation
2. Scinti
si US négatif avec contrôle à 6 mois si anormale
3. Cystographie
> 2 sem après infection si scinti ou US pathologique
Pathologies congénitales: nomenclature
11/12/11 21:18
On distinguera:
1. APLASIE/AGENESIE
2. DYSPLASIE: altération de leur différenciation
Rappel: cortex normalement hyperéchogène jusqu'à 3 mois (4 mois= déjà patho!)
3. DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE: absence de parenchyme fonctionnel, létal si bilatéral! (atrésie des voies excrétrices, dysplasie parenchyme, hypoplasie vx) DD:
DD: POLYKYSTOSE AR ET AD: bilat, fct.
4. HYPOPLASIE: différenciation préservée, taille réduite => Asymétrie significative si > 15mm
3. ANOMALIE DE ROTATION (normalement 45° antéro-interne)
4. DOUBLE PYELON (duplicité ou duplication)
5. REINS EN FER A CHEVAL (ne finit jamais…)
6. REIN UNIQUE => Evolue vers la glomérulosclérose avec hyperéchogénicité corticale pathologique par sollicitation excessive
1. APLASIE/AGENESIE
2. DYSPLASIE: altération de leur différenciation
Rappel: cortex normalement hyperéchogène jusqu'à 3 mois (4 mois= déjà patho!)
3. DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE: absence de parenchyme fonctionnel, létal si bilatéral! (atrésie des voies excrétrices, dysplasie parenchyme, hypoplasie vx) DD:
DD: POLYKYSTOSE AR ET AD: bilat, fct.
4. HYPOPLASIE: différenciation préservée, taille réduite => Asymétrie significative si > 15mm
3. ANOMALIE DE ROTATION (normalement 45° antéro-interne)
4. DOUBLE PYELON (duplicité ou duplication)
5. REINS EN FER A CHEVAL (ne finit jamais…)
6. REIN UNIQUE => Evolue vers la glomérulosclérose avec hyperéchogénicité corticale pathologique par sollicitation excessive
