Diagnostic NFM 1
18/03/12 17:15
NFM de TYPE 1
Le diagnostic de neurofibromatose de type I est porté quand au moins 2 des signes suivants sont rencontrés:
- beige clair au marron foncé
- quelques millimètres à plusieurs centimètres
- 6 au minimum
- minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
- Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
2. Deux neurofibromes de n'importe quel type ou un fibrome plexiforme
Tumeurs bénignes
On distingue trois type
5. Deux nodules de Lisch ou plus
résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique)
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Le diagnostic de neurofibromatose de type I est porté quand au moins 2 des signes suivants sont rencontrés:
- 1. Six taches café au lait ou plus mesurant au minimum 5 mm avant la puberté et 15 mm après la puberté
- beige clair au marron foncé
- quelques millimètres à plusieurs centimètres
- 6 au minimum
- minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
- Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
2. Deux neurofibromes de n'importe quel type ou un fibrome plexiforme
Tumeurs bénignes
On distingue trois type
- Les neurofibromes cutanés : couleur de la peau ou un peu plus rosés, sont dépressibles n'apparaissent qu'à partir de la puberté.
- Les neurofibromes nodulaires : sous-cutanées le long du trajet d'un nerf, douloureux au toucher.
- Les neurofibromes plexiformes : grande taille, invasifs et donc compression de certains organes vitaux. croissance au moment de la puberté
- 3. Lentigines de la région axillaire ou inguinale
- 4. Gliome du nerf optique
5. Deux nodules de Lisch ou plus
- 6. Des anomalies osseuses
résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique)
- 7. Un parent au premier degré atteint par cette maladie
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