Encéphalopathie néonatale et encéphalopathie hypoxique-ischémique

IMPORTANCE ETIOLOGIE DE L'ENCEPHALOPATHIE POUR DEMARRER LE BON TRT LE PLUS VITE POSSIBLE
- Infection
- Hémorragie intracrânienne
- AVC
- Malformations cérébrales
- Maladies métaboliques
- Maladies génétiques

1. Schémas courants de lésions cérébrales des encéphalopathies hypoxique-ischémiques:




Schémas et IRM axiales DWI 1ère semaine de vie
- Lésion bilatérale du watershed (a)
- Lésion des ganglions de la base/du thalamus (b)
- Schéma de lésion quasi totale (c)
- Lésion des corps mamillaires et des hippocampes (d)



watershed lesions



2. Score du corps mamillaire ( sagittal T1)



- Normal (a)
- Equivoque (b)
- Anormal (c)

NB: TERRITOIRE JONCTIONNEL CORTICAL

Mécanisme hémodynamique:
• Bilatéraux : épisodes hypotensifs sévères et prolongés
• Unilatéraux : trouble hémodynamique + sténose sévère de la carotide interne homolatérale
• Sémiologie aspécifique

1. SUPERFICIELS : à la limite de 2 territoires corticaux de 2 artères cérébrales (infarctus de derniers prés)
 
2. ANTÉRIEUR (entre ACA et ACM) : mime une atteinte superficielle de l'ACA
Si bilatéral => atteinte bi-brachiale ("syndrome de l'homme dans la barrique")
 
3. POSTÉRIEUR (entre entre ACM et ACP) : mime une atteinte superficielle du territoire postérieur de l'ACM



PREMATURITE ET ENCEPHALOPATHIE

A. Encéphalopathie hypoxique-ischémique (HIE) du prématuré

1. 28 à 32 SA: - Hémorragies germinales, intraventriculaires et intraparenchymateuses
- LVP cavitaire

2. 32 à 36 SA: - Leucomalacie périventriculaire (LVP) : Nécrose SB péri-ventriculaire car SB profonde plus exposée avant la maturation des artères centrifuges

3. A terme: LVP rarissime




B. Encéphalopathie hypoxique-ischémique (HIE) du nourrisson à terme

FDR: RPPE, chorioamnionite, hyperbilirubinémie

APPEL: détresse fœtale avant l'accouchement, faible Apgar, réanimation, signes neuro au 0-24h

=> Régions para-sagittales, corticales et sous-corticales.

CLINIQUE
diplégie spastique, tétra-parésie, troubles visuels, convulsions, troubles cognitifs

US
- zones périventriculaires hyperéchogènes

IRM
PRECOCE
- perte de substance blanche périventriculaire: SB périventriculaire hyperT2 (surtout dans le trigone, en péri-atrial)
- retard de myélinisation
- Dilatation ventriculaire compensatoire adjacente


TARDIF
- Ondulation de la surface ventriculaire
- Kystes périventriculaires
- Amincissement du CC
- Hémorragie antérieure
- Gliose
- Spectro-IRM
- DW⬈ ET ADC⬊ (plus marqué en phase tardive!!)
- Ca++







MECANISME
1. Hypoperfusion modérée => redistribution sg vers les structures vitales des NGC, TC, CVT
=> lésions SB mais SG épargnée.

2. Hypoperfusion profonde => pas de temps d'adaptation => NGC (SG profonde) lésés

IRM
Signaux HyperT1 et HypoT2
- thalamus ventral latéral
- noyaux lenticulaires postéro-latéraux
- mésencéphale postérieur
- hippocampe

3. Asphyxie survenant plus tard dans la petite enfance: HyperT2
- Striatum (noyau caudé, putamen et noyau accumbens)
- Majeure partie du cortex cérébral (épargne périrolandique)

4. Asphyxie partielle grave et prolongée chez les nourrissons nés à terme:
Infarctus hémisphériques focaux sous forme d'infarctus peuvent être observées.

5. Hypoglycémie néonatale => HIE et AVC métaboliques
FDR: facteurs de risque: prématurité, diabète maternel, stéroïdes maternels, toxémie, septicémie infantile, hypoxie

IRM:
Hyper T2/FLAIR occipito-pariétal postérieure avec HyperDWI et HypoADC
SpectroIRM quand ischémie précoce: pics de glutamine/glutamate

NB lactate⬈ NAA⬊ normal <37 semaines)

6. EHI chez les enfants plus âgés (arrêt cardiaque, convulsions, suffocation, noyade => HYPOXIE)
- IRM normale 0-72 heures sauf DWI/ADC mais s'éteint après 7j
- SpectroIRM pics de glutamine/glutamate.

7. Prématurés
< 32 SA: hémorragie parenchymateuse et intraventriculaire
32 à 36 SA: PVL + lésions NGC

SÉQUELLES:
- Hémorragie sous-épendymaire (hémosidérine périventriculaire)
- Kystes encéphaloclastiques parenchymateux
- IRM tenseur de diffusion: ⬊ anisotropie fractionnelle dans capsule interne post.

8. QUASI-NOYADE
arrêt cardiaque et asphyxie => réanimés et survivent: 30 % neuro intact.

MECANISME
- Hypoxie cérébrale
- CO2
- Laryngospasme
- Réflexes pulmonaires
- Arrêt cardiaque vagal

IRM
- Oedème focal (en particulier occipital) ou généralisé
- Lésions NGC, cortex, TC (infar)










AIGU J+1
hyperT1 NGC et diffuses

SUBAIGU
hyperT1 plus focales: noyaux lenticulaires (pallidum+putamen) postérieurs, thalamus ventro-latéral
En T2 perte des limites des NGC (jusqu'à effacement) = indicateur précoce d'une anoxie-ischémie.

NB: œdème +lésions T2 NGC = mauvais pronostic

Nourrissons:
Nécrose laminaire est plus fréquente
- DWI/ADC montre des lésions




Enfants plus âgés:
- Lignes sous-corticales de haute intensité
- DWI/ADC montre des lésions

L'œdème cytotoxique est irréversible => intérêt DWI + Spectro SG (chute NAA et élévation glutamine/glutamate/lactate)



9. ENCÉPHALOMALACIE MULTIKYSTIQUE
Etiologies:
infectieuses
ischémiques
inflammatoires.
=> agression du cerveau gestation avancée ou pendant l'accouchement ou après la naissance.

L'encéphalomalacie = prolifération astrocytaire et des septations gliales (≠ porencéphalie)

L' emplacement des kystes varie en fonction de la nature de la lésion: hypointensités puis kystes puis Ca++

IRM PRECOCE
Lésions hypoT1 hyperT2 T1 et T2

IRM PLUS TARDIVE
multiples lésions kystiques avec des cordons de septa gliaux
Spectro: métabolites⬊⬊