Malformation De Chiari

08/06/25 09:21
1. DÉFINITION
Anomalies congénitales avec
• Petite fosse postérieure
• Déplacement caudal du cervelet +/- du tronc cérébral.
NB. Des malformations rachido-médullaires peuvent être associées

2. CLINIQUE
Dépend de l'âge :
• Nourrisson : hydrocéphalie
• Adolescent et adulte jeune : vertiges à la rotation de la tête, quadriparésie, quadriparesthésies, drops attacks, syndrome bulbaire, atteinte des nerfs mixtes

3. RADIOGRAPHIE
Possibilité d'anomalies osseuses associées :
• Crâne lacunaire, scalopping du clivus
• Atlas : occipitalisation, hypoplasie
• Axis : impression basilaire, fusion C2-C3
• Syndrome de Klippel-Feil

4. IRM
Méthode d'imagerie de référence
 • Petite fosse postérieure
• Clivus court, sinus droit inséré bas, position basse de la tente du cervelet
• Prolapsus de la jonction bulbo médullaire et des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien
• Engagement du vermis supérieur dans le foramen ovale élargi
• Developpement des floculus cérébelleux autour et en avant du bulbe
• Déformation triangulaire de la lame quadrigéminale
• Dilatation ventriculaire des cornes occipitales
• Acquedus de Sylvius malformé ou comprimé d'arrière en avant
• Hypertrophie de la commisure grise interthalamique
• Fusion des thalamis
• Agénésie de la faux du cerveaux
• Hydromyélie
• Moelle spinale attachée, spina bifidia, diastématomyélie, myélo-méningocèle

5. TRAITEMENT CHIRURGICAL :
 • Décompression par ouverture de l'arc postérieur de C1 et du trou occipital
• Dérivation du LCR par valve ventriculo-péritonéale

6. CLASSIFICATION

 • Type 1 : engagement des amygdales cérébelleuse (> 6mm enfant et > 3mm l'adulte) +/- syringomyélie



 • Type 2 :
- malposition du bulbe, du V4 et du vermis dans le canal cervical
- myéloméningocèle +/- insertion basse de la tente du cervelet
- dilatation de l’atrium, aspect pointu du tectum,
- hypertrophie de la massa intermedia
- fenestration de la faux du cerveau
- agénésie du corps calleux
- hydrocéphalie ou hydro-syringomyélie

 • Type 3 :
- malposition de toutes les structures de la fosse post dans le canal cervical
- encéphalo-méningocèle occipito cervical

 • Type 4 : 
- hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal du cvt (variante d'hypoplasie cvt)

 • Type 5 : 
- Absence de cervelet
- hernie du lobe occipital dans foramen magnum



Critères d'imagerie

1. Ptose des amygdales cérébelleuses plus de 5mm sous le trou occipital

2. forme pointue de ces amygdales

3. syringomyélie

4. Obex : point d'émergence du canal ependymaire trop bas


DD: anomalie de jonction cranio-cervicale liée à un clivus anormalement horizontal
coudant le tronc cérébral
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