Maladie de Hirschprung
26/12/11 04:04
RX HIRSCHPRUNG
garçon 80%
80% dépistée NN ou nourrisson
traitement exclusivement chirurgical
ANAPATH: aganglionose ou mégacolon congénital
CLIN:
NN:
- occlusion avec ballonnement abdominal puis vomissement bilieux
- Evacuation méconium retardée >24h
"Toute entérocolite chez un nouveau-né à terme doit faire suspecter une maladie de Hirschsprung jusqu'à preuve du contraire"
NOURRISSON
constipation opiniâtre avec épisodes obstructifs, ballonnement abdominal, ampoule rectale vide.
Complications: occlusion, péritonite, entérocolite banale ou nécrosante => perforation
GRAND ENFANT OU ADULTE (exceptionnel)
constipé chronique, anorexique, ampoule rectale vide (DD constipations sévères)
FORMES:
1. plexus nerveux intrinsèque absent depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable (sigmoïde moyen 75%)
2. Formes courtes (rectum inf.) difficile à mettre en évidence => découverte tardive
3. Formes longues (pancoliques voire grêle)
- symptomatologie dès la naissance: pronostic sévère => diagnostic précoce: tableau d'occlusions du nouveau-né et du nourrisson
- distension grêle seul indice (diagnostic difficile chez le nouveau-né)
- lavement avec calibre du côlon normal / microcôlon / côlon court simplifié en point d'interrogation
- irrégularités de la paroi colique
- le reflux massif dans le grêle
- la rétention barytée serait le seul signe fiable
Zone pathologique en occlusion fonctionnelle => Dilatation d'amont
DIAGN:
TJS trois explorations:
- Manométrie rectale (réflexe rectoanal inhibiteur (RRAI) absent)
- Biopsie histo-chimique (chirurgicale (seule prouve) ou par aspiration)
- Radiologie (plus on attend, meilleures sont les chances de diagnostic radiologique)
1. Grosse sonde rectale ramène des selles et des gaz en abondance
2. AAB : air dans appendice = pathognomonique!!!!
3. LAVEMENT
- PAS DE préparation et pas post-biopsie immédiat (ne pas toucher à l'anus pdt 24h)
- PAS DE ballonnet (masque formes courtes)
sonde urinaire souple (22F) introduite juste au dessus de la marge anale et sparadrap en cravate sur la fesse (éviter de dépasser la zone aganglionnaire)
A la seringue 2/3 baryte 1/3 eau (SAUF nouveau-né et petit nourrisson: contraste iodé hydrosoluble isosmolaire)
injecté lentement à basse pression sous contrôle scopique: quelques minutes de réplétion lente!! (clichés précoces retardés)
Attention phase précoce du remplissage la plus importante car disparité de calibre peut s'effacer ensuite
=> commencer toujours très très doucement pour l’ouverture rectal afin de détecter une zone transitionnel qui disparaîtra très vite après
profil sur le rectum et en oblique sur la jonction recto-sigmoïdienne
apprécier calibre, la morphologie, comportement dynamique du rectum et du sigmoïde
Si côlon très dilaté après une transition => STOP sinon barytome
Sinon jusqu'au cæcum
=> clichés en totalité de face en décubitus et en procubitus
=> cliché de face après évacuation spontanée: rétention?
=> clichés tardifs 24 heures: rétention?
2-2 Résultats (atteinte recto-sigmoïdienne (nourrisson))
A Le segment distal aganglionnaire
côlon rigide, figé, calibre normal ou légèrement rétréci
parois lisses ou déformées par des encoches asymétriques latérales ou annulaires (Aspect irrégulier des contours)
=> spasme avec déficit de relaxation rectale antérieure => manométrie => biopsie endoscopique
B La zone de transition
conique < 2 à 3 cm (70% plus rare chez nouveau-né ou petit nourrisson => clichés retardés (masquée si trop rapide)
C La dilatation
côlon sain en amont (rare si examen très précoce)
D La rétention
excellent signe. valeur si elle est présente après 24 heures, intéresse le segment dilaté et le segment aganglionnaire
E Les autres signes
élargissement de l'espace rétro-rectal classique (par diminution de calibre du segment aganglionnaire)
rapport RECTUM/SIGMOÏDE < 1 (zone de transition nette)
4. DEFECOGRAPHIE
- enraidissement mur ant du rectum distal (normalement le mur ant bombe gentiment)
- bombement sus-jacent pseudorectocele
-défaut de verticalisation du rectum
Son intérêt dans le diagnostic précoce est limité => utile chez plus grands et post-op (étude fonctionnelle)
clichés de profil en cours de réplétion, puis d'évacuation centrés sur le rectum et le canal anal
enfant est soit couché sur le coté, soit assis sur un pot de chambre
=> absence de relâchement du sphincter interne (convexité antérieure) => encoche sur le bord antérieur du rectum.
Lavement modifié:
Injection de 20cc de LP à 16°C après remplissage rectum et remontée de la sonde à mi-rectum:
Déclenche le réflexe anorectal inhibiteur (ouverture à 4s du canal anal puis fermeture après 8 sec) excluant un hirschprung
COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES: incontinence postopératoire
- Soit sphincter lésé
- Soit intestin abaissé trop fort d'où échappe au sphincter
CHIRURGIE
1. procédure de Swenson : l'intestin aganglionnaire est complètement réséqué et l'intestin sain est anastomosé à l'anus ne laissant qu'une collerette de rectum anastomosé au côlon sain abaissé
2. procédure de Duhamel : côlon sain est abaissé par voie rétro-rectale et anastomosé à la face postérieure du rectum aganglionnaire laissé en place + résection de la cloison entre le rectum et le côlon (pour Hirschsprung total)
3. procédure de Soave : Abaisser le côlon sain jusqu'au canal anal à travers le rectum laissé en place avec muqueuse réséquée (manchon musculaire conservé).
LES ASPECTS POST-THERAPEUTIQUES
- lâchage des sutures
- les fistules
- les abcès péri-anastomotiques
- incontinence postopératoire
Soit sphincter lésé
Soit intestin abaissé trop fort d'où échappe au sphincter
- Soave: sténose de l'anastomose
- Duhamel rétention de matières dans la poche antérieure
Anastomose en zone pathologique => récidive des signes cliniques et une persistance de la dilatation. réintervention difficile.
Chirurgie de hirschsprung garde un cours segment dénervé pour servir de sphincter mais dosage délicat et risque d’ischémie ajoutée
constipation persistante, encoprésie ou incontinence post thérapeutique
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garçon 80%
80% dépistée NN ou nourrisson
traitement exclusivement chirurgical
ANAPATH: aganglionose ou mégacolon congénital
CLIN:
NN:
- occlusion avec ballonnement abdominal puis vomissement bilieux
- Evacuation méconium retardée >24h
"Toute entérocolite chez un nouveau-né à terme doit faire suspecter une maladie de Hirschsprung jusqu'à preuve du contraire"
NOURRISSON
constipation opiniâtre avec épisodes obstructifs, ballonnement abdominal, ampoule rectale vide.
Complications: occlusion, péritonite, entérocolite banale ou nécrosante => perforation
GRAND ENFANT OU ADULTE (exceptionnel)
constipé chronique, anorexique, ampoule rectale vide (DD constipations sévères)
FORMES:
1. plexus nerveux intrinsèque absent depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable (sigmoïde moyen 75%)
2. Formes courtes (rectum inf.) difficile à mettre en évidence => découverte tardive
3. Formes longues (pancoliques voire grêle)
- symptomatologie dès la naissance: pronostic sévère => diagnostic précoce: tableau d'occlusions du nouveau-né et du nourrisson
- distension grêle seul indice (diagnostic difficile chez le nouveau-né)
- lavement avec calibre du côlon normal / microcôlon / côlon court simplifié en point d'interrogation
- irrégularités de la paroi colique
- le reflux massif dans le grêle
- la rétention barytée serait le seul signe fiable
Zone pathologique en occlusion fonctionnelle => Dilatation d'amont
DIAGN:
TJS trois explorations:
- Manométrie rectale (réflexe rectoanal inhibiteur (RRAI) absent)
- Biopsie histo-chimique (chirurgicale (seule prouve) ou par aspiration)
- Radiologie (plus on attend, meilleures sont les chances de diagnostic radiologique)
1. Grosse sonde rectale ramène des selles et des gaz en abondance
2. AAB : air dans appendice = pathognomonique!!!!
3. LAVEMENT
- PAS DE préparation et pas post-biopsie immédiat (ne pas toucher à l'anus pdt 24h)
- PAS DE ballonnet (masque formes courtes)
sonde urinaire souple (22F) introduite juste au dessus de la marge anale et sparadrap en cravate sur la fesse (éviter de dépasser la zone aganglionnaire)
A la seringue 2/3 baryte 1/3 eau (SAUF nouveau-né et petit nourrisson: contraste iodé hydrosoluble isosmolaire)
injecté lentement à basse pression sous contrôle scopique: quelques minutes de réplétion lente!! (clichés précoces retardés)
Attention phase précoce du remplissage la plus importante car disparité de calibre peut s'effacer ensuite
=> commencer toujours très très doucement pour l’ouverture rectal afin de détecter une zone transitionnel qui disparaîtra très vite après
profil sur le rectum et en oblique sur la jonction recto-sigmoïdienne
apprécier calibre, la morphologie, comportement dynamique du rectum et du sigmoïde
Si côlon très dilaté après une transition => STOP sinon barytome
Sinon jusqu'au cæcum
=> clichés en totalité de face en décubitus et en procubitus
=> cliché de face après évacuation spontanée: rétention?
=> clichés tardifs 24 heures: rétention?
2-2 Résultats (atteinte recto-sigmoïdienne (nourrisson))
A Le segment distal aganglionnaire
côlon rigide, figé, calibre normal ou légèrement rétréci
parois lisses ou déformées par des encoches asymétriques latérales ou annulaires (Aspect irrégulier des contours)
=> spasme avec déficit de relaxation rectale antérieure => manométrie => biopsie endoscopique
B La zone de transition
conique < 2 à 3 cm (70% plus rare chez nouveau-né ou petit nourrisson => clichés retardés (masquée si trop rapide)
C La dilatation
côlon sain en amont (rare si examen très précoce)
D La rétention
excellent signe. valeur si elle est présente après 24 heures, intéresse le segment dilaté et le segment aganglionnaire
E Les autres signes
élargissement de l'espace rétro-rectal classique (par diminution de calibre du segment aganglionnaire)
rapport RECTUM/SIGMOÏDE < 1 (zone de transition nette)
4. DEFECOGRAPHIE
- enraidissement mur ant du rectum distal (normalement le mur ant bombe gentiment)
- bombement sus-jacent pseudorectocele
-défaut de verticalisation du rectum
Son intérêt dans le diagnostic précoce est limité => utile chez plus grands et post-op (étude fonctionnelle)
clichés de profil en cours de réplétion, puis d'évacuation centrés sur le rectum et le canal anal
enfant est soit couché sur le coté, soit assis sur un pot de chambre
=> absence de relâchement du sphincter interne (convexité antérieure) => encoche sur le bord antérieur du rectum.
Lavement modifié:
Injection de 20cc de LP à 16°C après remplissage rectum et remontée de la sonde à mi-rectum:
Déclenche le réflexe anorectal inhibiteur (ouverture à 4s du canal anal puis fermeture après 8 sec) excluant un hirschprung
COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES: incontinence postopératoire
- Soit sphincter lésé
- Soit intestin abaissé trop fort d'où échappe au sphincter
CHIRURGIE
1. procédure de Swenson : l'intestin aganglionnaire est complètement réséqué et l'intestin sain est anastomosé à l'anus ne laissant qu'une collerette de rectum anastomosé au côlon sain abaissé
2. procédure de Duhamel : côlon sain est abaissé par voie rétro-rectale et anastomosé à la face postérieure du rectum aganglionnaire laissé en place + résection de la cloison entre le rectum et le côlon (pour Hirschsprung total)
3. procédure de Soave : Abaisser le côlon sain jusqu'au canal anal à travers le rectum laissé en place avec muqueuse réséquée (manchon musculaire conservé).
LES ASPECTS POST-THERAPEUTIQUES
- lâchage des sutures
- les fistules
- les abcès péri-anastomotiques
- incontinence postopératoire
Soit sphincter lésé
Soit intestin abaissé trop fort d'où échappe au sphincter
- Soave: sténose de l'anastomose
- Duhamel rétention de matières dans la poche antérieure
Anastomose en zone pathologique => récidive des signes cliniques et une persistance de la dilatation. réintervention difficile.
Chirurgie de hirschsprung garde un cours segment dénervé pour servir de sphincter mais dosage délicat et risque d’ischémie ajoutée
constipation persistante, encoprésie ou incontinence post thérapeutique
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