Pathologies congénitales: nomenclature

11/12/11 21:18
On distinguera:

1. APLASIE/AGENESIE

2. DYSPLASIE: altération de leur différenciation
 Rappel: cortex normalement hyperéchogène jusqu'à 3 mois (4 mois= déjà patho!)

3. DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE: absence de parenchyme fonctionnel, létal si bilatéral! (atrésie des voies excrétrices, dysplasie parenchyme, hypoplasie vx) DD:
DD: POLYKYSTOSE AR ET AD: bilat, fct.

4. HYPOPLASIE: différenciation préservée, taille réduite => Asymétrie significative si > 15mm

3. ANOMALIE DE ROTATION (normalement 45° antéro-interne)

4. DOUBLE PYELON (duplicité ou duplication)

5. REINS EN FER A CHEVAL (ne finit jamais…)Reins en Fer à cheval
 US: - malrotation bilatérale des reins avec bassinet trop antérieur
- pôle inférieur effilé et fuyant.
 => plus de risque de faire
 1. Reflux
2. Infections (Xhantogranulomateuses)
3. Calculs
4. Obstacles mécaniques => dilatation des bassinet
=>Importance du suivi échographique (croissance, complication). Volume difficile à apprécier


6. REIN UNIQUE => Evolue vers la glomérulosclérose avec hyperéchogénicité corticale pathologique par sollicitation excessive


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