Malformation De Chiari

08/06/25 09:21
1. DÉFINITION
Anomalies congénitales avec
• Petite fosse postérieure
• Déplacement caudal du cervelet +/- du tronc cérébral.
NB. Des malformations rachido-médullaires peuvent être associées

2. CLINIQUE
Dépend de l'âge :
• Nourrisson : hydrocéphalie
• Adolescent et adulte jeune : vertiges à la rotation de la tête, quadriparésie, quadriparesthésies, drops attacks, syndrome bulbaire, atteinte des nerfs mixtes

3. RADIOGRAPHIE
Possibilité d'anomalies osseuses associées :
• Crâne lacunaire, scalopping du clivus
• Atlas : occipitalisation, hypoplasie
• Axis : impression basilaire, fusion C2-C3
• Syndrome de Klippel-Feil

4. IRM
Méthode d'imagerie de référence
 • Petite fosse postérieure
• Clivus court, sinus droit inséré bas, position basse de la tente du cervelet
• Prolapsus de la jonction bulbo médullaire et des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien
• Engagement du vermis supérieur dans le foramen ovale élargi
• Developpement des floculus cérébelleux autour et en avant du bulbe
• Déformation triangulaire de la lame quadrigéminale
• Dilatation ventriculaire des cornes occipitales
• Acquedus de Sylvius malformé ou comprimé d'arrière en avant
• Hypertrophie de la commisure grise interthalamique
• Fusion des thalamis
• Agénésie de la faux du cerveaux
• Hydromyélie
• Moelle spinale attachée, spina bifidia, diastématomyélie, myélo-méningocèle

5. TRAITEMENT CHIRURGICAL :
 • Décompression par ouverture de l'arc postérieur de C1 et du trou occipital
• Dérivation du LCR par valve ventriculo-péritonéale

6. CLASSIFICATION

 • Type 1 : engagement des amygdales cérébelleuse (> 6mm enfant et > 3mm l'adulte) +/- syringomyélie

Mesure ptose amygdales

 • Type 2 :
- malposition du bulbe, du V4 et du vermis dans le canal cervical
- myéloméningocèle +/- insertion basse de la tente du cervelet
- dilatation de l’atrium, aspect pointu du tectum,
- hypertrophie de la massa intermedia
- fenestration de la faux du cerveau
- agénésie du corps calleux
- hydrocéphalie ou hydro-syringomyélie

 • Type 3 :
- malposition de toutes les structures de la fosse post dans le canal cervical
- encéphalo-méningocèle occipito cervical

 • Type 4 : 
- hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal du cvt (variante d'hypoplasie cvt)

 • Type 5 : 
- Absence de cervelet
- hernie du lobe occipital dans foramen magnum

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