Sarcome alveolaire des tissus mous

20/06/25 09:13
1% des sarcome mais sémiologie spécifique 

US
Tuméfaction paroi thorax avec réseau vasculaire
traversé par des vx a et v =>US super vasculaire débit élevé et résistance basses

Trop vieux pour hemangiome

CT
Gros vx centraux avec vaste circulation collatérale sous cutanée 

IRM
Iso T1 par rapport au muscle (Pfs fort hypersignal T1)
hyperT2 car centre nécrotique
Flow void centro-tumoraux = hile centrotumotral (vx haut débit)

HISTO
Aspect alvéolaire

Métastases fréquentes alors que tumeur primitive indolente 

BIO MOLEC
Transcrit de fusion et prot de fusion connus comme carcinome rénal juvénile 

TOPO
- membres inf adulte
- ORL, lingual, quadriceps, biceps chez enfant

Profond, intramusculaire

TRT
chir pour tumeur 
Pour M+ comme carcinome rénal 

DD 
Avant un an
- hémangiome
- Fibrosarcome

Après un an
- RMSome