25 December 2011
Généralités
28/12/11 15:13
Des taches « café au lait »
couleur variant du beige clair au marron foncé et de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
leur nombre est de 6 au minimum, elle doivent mesurer au minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
Des neurofibromes
tumeurs bénignes On distingue trois type
Des lentigines
taches de rousseur,de localisation est caractéristique : creux de l'aisselle ou creux de l'aine.
Des nodules de Lisch
petits nodules colorés situés dans l'iris observ’s à l'aide d'une lampe à fente.
Gliome du nerf optique
Déformations osseuses caractéristiques
courbure importante et un amincissement de la corticale des os longs, le plus souvent tibia, mais aussi fémur, radius, cubitus, ainsi qu'une résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique ou la corticale des os longs très fine)
couleur variant du beige clair au marron foncé et de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
leur nombre est de 6 au minimum, elle doivent mesurer au minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
Des neurofibromes
tumeurs bénignes On distingue trois type
- Les neurofibromes cutanés : couleur de la peau ou un peu plus rosés, sont dépressibles n'apparaissent qu'à partir de la puberté.
- Les neurofibromes nodulaires : sous-cutanées le long du trajet d'un nerf, douloureux au toucher.
- Les neurofibromes plexiformes : grande taille, invasifs et donc compression de certains organes vitaux. croissance au moment de la puberté
Des lentigines
taches de rousseur,de localisation est caractéristique : creux de l'aisselle ou creux de l'aine.
Des nodules de Lisch
petits nodules colorés situés dans l'iris observ’s à l'aide d'une lampe à fente.
Gliome du nerf optique
Déformations osseuses caractéristiques
courbure importante et un amincissement de la corticale des os longs, le plus souvent tibia, mais aussi fémur, radius, cubitus, ainsi qu'une résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique ou la corticale des os longs très fine)
- Un parent au premier degré atteint par cette maladie