11 December 2011
Drépanocytose

Atteinte rénale

14/12/11 19:57
DREPANOCYTOSE

Mutation Hb S (méditerrranée) avec falciformation des GR
TOUCHE PRINCIPALEMENT LA PHASE DE CROISSANCE ; SE STABILISE CHEZ L'ADULTE
- empêche la transformation moelle rouge->moelle jaune
- foyer d'hématopoièse extramédullaires (paravertébral)
- infar/infect os et t.mous

LESION ABDOMINALE
perte de différenciation rénale: par isoéchogénicité des pyramide: pyramides hyperéchogènes en périphérie puis centripète jusqu'à aspect total hyper
tubulopathie! Typiquement, reins plus échogènes et de taille > N (hypertrophie glomérulaire)
Sans titre 4Sans titre 3Sans titre 2Sans titre 5Sans titre

1. abcès
2. nécrose

Donc processus ischémiques quand douleurs alors rechercher des défects périphériques triangulaires en doppler puissance = infar

LESIONS OSSEUSES: os long, vertèbres
1. ostéomyélite à salmonelles
2. ostéonécrose par crises vaso-occlusive
        vertèbre de poisson (applatie, élargie)en H
        Formation périostée des MC et MY/ épaississement corticale
        bande diaphysaire de sclérose serpigineuse
        ONA têtes fémorales
=> difficulté du DD en IRM (hyperT2!!) => scinti fixe ostéomyélite
         
DD: lésion infar plus anguleuses ou serpigineuse
       lésions infectieuses plus arrondies
Pasted GraphicPasted Graphic 1
ATTENTION RISQUE +++++ AVEC PDC IODE OU NON