11 December 2011

Généralités

Sturge Weber: angiomatose encephalo-trigeminée désordre neuro-cutanée

- 10 % des cas d'angiome plan (tache de vin) de la région frontale et palpébrale supérieure présent à la naissance dans le territoire du trijumeau (V-1)

- Hémi-atrophie cérébrale du même côté que l'angiome plat

- Apparition de calcifications en volutes moulant les circonvolutions cérébrales chez l'enfant (rarement chez le nouveau-né ou le nourrisson)

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- Epilepsie

- Rehaussement lepto-méningée anormal (angiomatose)

- Augmentation du volume des plexus choroïdes homolatéraux

Une accélération de la perfusion (Angiodysplasie méningée) entraîne une
accélération de la maturation et de la myélinisation cérébrale

- Hémiatrophie du cerveau

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