Généralités

31/05/25 18:24
La maladie de von Hippel-Lindau - est un syndrome neuro-cutané

- est une maladie génétique héréditaire => tumeurs et kystes

CIBLES
- cerveau, cervelet, tronc cérébral, moelle: hémangioblastomes => compression (HTIC, céphalées, vomissements, ataxie)
 - rétine: hémangioblastomes asymptomatiques le plus souvent
- reins: kystes multifocaux
- pancréas: kystes multifocaux, îlots tumoraux pancréatiques non sécrétoires
- surrénales phéochromocytomes => HTA
 - Colon: CCR 70%!
 - Epididyme: kystes et cystadénomes
- Tête et cou: paragangliomes
- ORL: tumeurs du sac endolymphatique