Imagerie

TDM
1 Système nerveux central : hémangioblastome
4 types d'images - Formes kystiques : - kyste pur 5%
-
kyste + nodule 60%
- Formes solides : - solide 26%
-
mixte 9%
hemangioblastoma-von-hippel-lindau-syndrome 2. Oreille interne : tumeur du sac endolymphatique - destruction osseuse - os intratumoral réticulé - calcification périphériques 3. Lésions rénales : - Carcinome à cellules claires : solide, hypervasculaire , réhaussement hétérogène, nécrotico hémorragiques, calcifications, envahissement veineux - Kyste 4. Lésions pancréatiques : - Kystes simples unique ou multiples (50-90%) : hypodense, non réhaussé - Cystadénomes séreux (15%) : lésion kystique , d'aspect muriforme , avec cicatrice centrale, fines cloisons et calcification centrale
-
Tumeur neuro endocrine (5 -15%) : lésion homogène, hypo/isodense au pancréas , réhaussement intense après injection - TIPMP des canaux secondaire (tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas = lésions précancéreuses) 6. Lésions surrénaliennes : Phéochromocytome
IRM
1. Hémangioblastome : - Formes kystiques : - kyste pur 5%
- kyste + nodule 60%
- Formes solides : - solide 26%
- mixte 9%
=> Portion kystique en hypersignal T2, avec nodule mural se réhaussant fortement +C
adrenal_von-hippel-lindau-syndrome-Image001
Unknown

2. Tumeur du sac endolymphatique : - hypersignal périphérique T1 - foyers d'hyperintensité focaux T1 - réhaussement hétérogène





Généralités

La maladie de von Hippel-Lindau - est un syndrome neuro-cutané

- est une maladie génétique héréditaire => tumeurs et kystes

CIBLES
- cerveau, cervelet, tronc cérébral, moelle: hémangioblastomes => compression (HTIC, céphalées, vomissements, ataxie)
- rétine: hémangioblastomes asymptomatiques le plus souvent
-
reins: kystes multifocaux
- pancréas:
kystes multifocaux, îlots tumoraux pancréatiques non sécrétoires
- surrénales
phéochromocytomes => HTA
- Colon: CCR 70%!
- Epididyme: kystes et cystadénomes
- Tête et cou: paragangliomes
- ORL:
tumeurs du sac endolymphatique