Lesions SNC
31/05/25 09:45
Lésions en IRM
1. Gliome optique
2. Gliome TC - moelle - HT
3. Anomalies de la SB - TC - Cvt - GP - splenium
4. Dysplasie vx
5. Tumeur Nerfs crâniens
6. Orbite: diminution aile sphénoïde avec hernie
7. Neurofibromes plexiformes (boules)
8. Moelle
1. Gliome optique
2. Gliome TC - moelle - HT
3. Anomalies de la SB - TC - Cvt - GP - splenium
4. Dysplasie vx
5. Tumeur Nerfs crâniens
6. Orbite: diminution aile sphénoïde avec hernie
7. Neurofibromes plexiformes (boules)
8. Moelle
Diagnostic
18/03/12 17:15
NFM de TYPE 1
Le diagnostic de neurofibromatose de type I est porté quand au moins 2 des signes suivants sont rencontrés:
2. Deux neurofibromes de n'importe quel type ou un fibrome plexiforme
5. Deux nodules de Lisch ou plus
Le diagnostic de neurofibromatose de type I est porté quand au moins 2 des signes suivants sont rencontrés:
- 1. Six taches ou plus mesurant au minimum 5 mm avant la puberté et 15 mm après la puberté
2. Deux neurofibromes de n'importe quel type ou un fibrome plexiforme
- 3. Lentigines de la région axillaire ou inguinale
- 4. Gliome du nerf optique
5. Deux nodules de Lisch ou plus
- 6. Des anomalies osseuses comme un os sphénoïde dysplasique ou la corticale des os longs très fine
- 7. Un parent au premier degré atteint par cette maladie
lésions abdominales
15/03/12 18:30
Nf1 masses abdo: aspect en cible avec point hypo central
Neurofibromes plexiformes
Neurofibromes plexiformes
Généralités
28/12/11 15:13
1. Des taches « café au lait »
- beige clair au marron foncé
- quelques millimètres à plusieurs centimètres
- 6 au minimum
- minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
- Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
2. Des neurofibromes
Tumeurs bénignes
On distingue trois type
3. Lentigines
taches de rousseur,de localisation est caractéristique : creux de l'aisselle ou creux de l'aine.
4. Nodules de Lisch
petits nodules colorés situés dans l'iris observ’s à l'aide d'une lampe à fente.
5. Gliome du nerf optique
6. Déformations osseuses
courbure importante et un amincissement de la corticale des os longs (tibia > fémur, radius, cubitus)
résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique)
7. Parent au premier degré atteint par cette maladie
- beige clair au marron foncé
- quelques millimètres à plusieurs centimètres
- 6 au minimum
- minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
- Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
2. Des neurofibromes
Tumeurs bénignes
On distingue trois type
- Les neurofibromes cutanés : couleur de la peau ou un peu plus rosés, sont dépressibles n'apparaissent qu'à partir de la puberté.
- Les neurofibromes nodulaires : sous-cutanées le long du trajet d'un nerf, douloureux au toucher.
- Les neurofibromes plexiformes : grande taille, invasifs et donc compression de certains organes vitaux. croissance au moment de la puberté
3. Lentigines
taches de rousseur,de localisation est caractéristique : creux de l'aisselle ou creux de l'aine.
4. Nodules de Lisch
petits nodules colorés situés dans l'iris observ’s à l'aide d'une lampe à fente.
5. Gliome du nerf optique
6. Déformations osseuses
courbure importante et un amincissement de la corticale des os longs (tibia > fémur, radius, cubitus)
résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique)
7. Parent au premier degré atteint par cette maladie
gigantisme doigts
11/12/11 20:44