18 March 2012
Tumeur de Wilms
18/03/12 17:32
TM du blastème meta-néphrique primitif dérivé du mésoblaste qui est à l'origine du tissu rénal (Néphroblastome)
entre 1 et 5 ans ( 98 % < 8 ans)
5 à 10 % des tumeurs malignes de l'enfant.
1. FACTEURS DE RISQUE
associations avec
- syndrome de Wiedemann-Beckwith : gigantisme néonatal, hypertrophie des viscères et du pancréas
- Le syndrome WAGR : tumeur de Wilms, Aniridie (absence d'iris), anomalie Génito-urinaire, Retard mental)
- Le syndrome de Denys-Drash néphropathie (sclérose mésangiale diffuse) et de troubles de la différenciation sexuelle (ambiguïté)
2. SYMPTÔMES SOUVENT ABSENTS
masse dans le ventre
Plus rarement - sang dans les urines
- hypertension artérielle
3. BILAN DE DÉPART
Examens radiologiques (US, CT MRI) et biologiques
=> DD neuroblastomes
lymphomes
rhabdomyosarcomes
tératomes
4. BILAN D'EXTENSION
métastases pulmonaires (n°1)
foie
rein controlatéral (néphroblastomatose)
STADES ET LES FACTEURS PRONOSTIQUES Les néphroblastomes sont classifiés en 5 stades
Stade I : (50 %) tumeur limitée au rein qui peut être complètement retirée chirurgicalement
Stade II : (20 %) tumeur dépassant la capsule rénale et envahissant la graisse péri-rénale, mais peut être complètement retirée
Stade III : (15 %) tumeur dépassant la capsule rénale et est incomplètement retirée soit sur le plan macroscopique, soit sur le plan microscopique
Stade IV : (10 %) métastases hématogènes au niveau du poumon, du foie (ou des os)
Stade V : (5 %) atteinte synchrone des deux reins
5. LES FACTEURS PRONOSTIQUES
stade d'extension locale
volume au diagnostic
métastases ganglionnaires ou à distance
6. TRAITEMENT
chimiothérapie néo-adjuvante
chirurgie (néphrectomie élargie)
chimiothérapie adjuvante
radiothérapie
7. LE SUIVI
suivi clinique et radiologique pulmonaire - toutes les 6 à 8 semaines la première année
- tous les 3 à 4 mois la deuxième année
- 2 à 3 visites dans la troisième année
- une fois par an ultérieurement.
US/ 2 à 4 mois pendant 2 ans pour les stades III et les stades IV
8. LES RECHUTES ÉVENTUELLES
stades III et IV (très rares stades I et II)
=> locorégionale, ou plus rarement de l'autre rein
=> métastases (pulmonaire, hépatique, ou très rarement osseux)
PLUS DE 90 % DES ENFANTS VONT GUÉRIR...
Pour les stades I : 95 %
Pour les stades II : entre 85 et 90 %,
Pour les stades III : entre 80 et 85 %
Pour les stades IV : entre 60 et 65 %
Pour les stades V : entre 85 et 90 %.
entre 1 et 5 ans ( 98 % < 8 ans)
5 à 10 % des tumeurs malignes de l'enfant.
1. FACTEURS DE RISQUE
associations avec
- syndrome de Wiedemann-Beckwith : gigantisme néonatal, hypertrophie des viscères et du pancréas
- Le syndrome WAGR : tumeur de Wilms, Aniridie (absence d'iris), anomalie Génito-urinaire, Retard mental)
- Le syndrome de Denys-Drash néphropathie (sclérose mésangiale diffuse) et de troubles de la différenciation sexuelle (ambiguïté)
2. SYMPTÔMES SOUVENT ABSENTS
masse dans le ventre
Plus rarement - sang dans les urines
- hypertension artérielle
3. BILAN DE DÉPART
Examens radiologiques (US, CT MRI) et biologiques
=> DD neuroblastomes
lymphomes
rhabdomyosarcomes
tératomes
4. BILAN D'EXTENSION
métastases pulmonaires (n°1)
foie
rein controlatéral (néphroblastomatose)
STADES ET LES FACTEURS PRONOSTIQUES Les néphroblastomes sont classifiés en 5 stades
Stade I : (50 %) tumeur limitée au rein qui peut être complètement retirée chirurgicalement
Stade II : (20 %) tumeur dépassant la capsule rénale et envahissant la graisse péri-rénale, mais peut être complètement retirée
Stade III : (15 %) tumeur dépassant la capsule rénale et est incomplètement retirée soit sur le plan macroscopique, soit sur le plan microscopique
Stade IV : (10 %) métastases hématogènes au niveau du poumon, du foie (ou des os)
Stade V : (5 %) atteinte synchrone des deux reins
5. LES FACTEURS PRONOSTIQUES
stade d'extension locale
volume au diagnostic
métastases ganglionnaires ou à distance
6. TRAITEMENT
chimiothérapie néo-adjuvante
chirurgie (néphrectomie élargie)
chimiothérapie adjuvante
radiothérapie
7. LE SUIVI
suivi clinique et radiologique pulmonaire - toutes les 6 à 8 semaines la première année
- tous les 3 à 4 mois la deuxième année
- 2 à 3 visites dans la troisième année
- une fois par an ultérieurement.
US/ 2 à 4 mois pendant 2 ans pour les stades III et les stades IV
8. LES RECHUTES ÉVENTUELLES
stades III et IV (très rares stades I et II)
=> locorégionale, ou plus rarement de l'autre rein
=> métastases (pulmonaire, hépatique, ou très rarement osseux)
PLUS DE 90 % DES ENFANTS VONT GUÉRIR...
Pour les stades I : 95 %
Pour les stades II : entre 85 et 90 %,
Pour les stades III : entre 80 et 85 %
Pour les stades IV : entre 60 et 65 %
Pour les stades V : entre 85 et 90 %.
Néphroblastomatose
18/03/12 17:31
NEPHROBLASTOMATOSE
restes néphrogéniques pré-WILMS => régressent souvent
2 formes:
- Ilots corticaux rehaussés
- ou infiltrant
US: hypervascularisation peigné
restes néphrogéniques pré-WILMS => régressent souvent
2 formes:
- Ilots corticaux rehaussés
- ou infiltrant
US: hypervascularisation peigné