atteinte pulmonaire

11/05/26 10:27
Granulomatose avec polyangiite (GPA): (anciennement Wegener) vascularite granulomateuse nécrosante non caséeuse multisystémique affectant les artères, les capillaires et les veines de petite à moyenne taille.
95 % avec atteinte pulmonaire

Il y a aussi
Granulomatose avec polyangiite : manifestations rénales
Granulomatose avec polyangiite : manifestations des voies respiratoires supérieures
Granulomatose avec polyangiite : manifestations du SNC
Granulomatose avec polyangiite : manifestations orbitales

Présentation clinique
Hémoptysie
Toux
Caractéristiques radiographiques
  1. nodules +/- cavitation (50%): n°1
  2. Hémorragie pulmonaire : autour des nodules ou dominante
  3. Motif réticulonodulaire basal: asymptomatiques
  4. Consolidation périphérique en forme de coin +/- cavitation
  5. Epanchements pleuraux (10 à 25 %) par atteinte cardiaque ou rénale.
  6. Epaississement de la trachée et des voies respiratoires supérieures
CT
  • 1. Nodules ou masses :
    • ~2-4 cm
    • multiple 75%
    • pas de prédilection zonale
    • Marge irrégulière
    • Cavitation ~40 à 50 %
    • peut avoir une distribution péribronchovasculaire ou sous-pleurale

  • 2. Micronodules : centrilobulaire en bourgeons (10 %)
  • 3. Consolidation de l'espace aérien
  • Opacités périphériques en forme de coin (dues à des infarctus pulmonaires)14
  • Focal
  • Péribronchique
  • Les opacités interstitielles/alvéolaires diffuses sont une manifestation plus fréquente chez les enfants 2
  • bronchiectasie légère
  • changements de verre maillé
    • Souvent à la suite d'hémorragies
    • peut se rapporter à des nodules ou à des régions de consolidation
    • peut être la principale anomalie
  • signe de halo
  • signe de halo inversé
  • panneau du récipient d'alimentation
  • Atélectasie focale des sténoses des voies respiratoires
  • Épaississement de la paroi trachéobronchique
    • circonférentiel, peut être lisse ou nodulaire
    • La paroi postérieure de la trachée est typiquement impliquée sans calcification
  • Épanchement pleural
  • La pleurésie fibrineuse aiguë ou chronique non spécifique peut rarement être observée à côté de lésions inflammatoires nodulaires 8
  • Lymphadénopathie hilaire et médiastinale : peu fréquente 8,15 
    • Traitement et pronostic
    Pour une discussion générale sur le traitement et le pronostic, veuillez vous référer à la granulomatose avec polyangiite.
    Complications
    Diagnostic différentiel
    Le différentiel dépend de la caractéristique dominante.
    Dans les cas de consolidation périphérique, les apparences sont très similaires aux infarctus pulmonaires.
    Pour l'épaississement trachéal, la polychondrite récurrente et la tracheobronchopathie osteochondroplastica pourraient être envisagées, bien que celles-ci aient tendance à épargner la paroi postérieure et à avoir des calcifications 8.
    Points pratiques
    • Bien que la manifestation la plus courante de la maladie récurrente/rechute soit les nodules cavitaires, les patients peuvent rechuter avec un schéma d'implication différent de leur présentation initiale 3