08 January 2012
Syndrome de Rosai dorfman
08/01/12 16:32
histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive
- affection bénigne d’étiologie inconnue.
- adolescents mais peut se voir à tout âge
- lymphadénopathies cervicales bilatérales douloureuses isolées ou associées à des Ap généralisées
- peut persister plusieurs mois ou plusieurs années avec un aspect lymphomateux
- atteintes extra ganglionnaires dans 30 à 40 % (ex: thyroïdienne)
- leucocytose, anémie, Vs
- Histologiquement: histiocytes, lymphocytes
- radiothérapie réservée aux formes évolutives ou en cas de compression médullaire, trouble respiratoire.
Diagnostic d'une masse kystique cervicale chez l'enfant
08/01/12 11:22
- masse kystique cervicale de l'enfant
- 1. Kyste du tractus thyréoglosse
- anomalies sur le trajet de migration de la thyroïde depuis le foraine caecum jusqu’à la région de la base de la langue
- structure médiane sous l’os hyoïde , anéchogène initialement puis hyperéchogène en cas de surinfection
- 2. tératome, kyste dermoïde, kyste épidermoïde
- petite masse arrondie recouverte d’une peau normale.
- Souvent situé à la queue du sourcil, voire dans l’orbite, cervicale médiane, dans le plancher buccal, au dos du nez
- aspect de nodules figés dans 1 masse liquide, association avec de calcification et du tissu graisseux (tératome)
- 3. kyste branchiaux
- bourgeons de tissus embryonnaires à l’origine de la région cervicale, les arcs branchiaux (MESO) sont séparés par
- des sillons, des fentes (ECTO), des poches (ENTO).
- En cas d’absence d’involution, constitution de sinus, de fistule, de kystes
- risque d’infection.
- 4. kyste de la 1e fente ectobranchiale
- inflammation de la région carotidienne récidivante.
- Fistule cutanée dans le triangle de poncet ( orifice acoustique externe, menton, os hyoïde)
- masse liquidienne en échographie
- - Kyste de la 2e fente ectobranchiale
- masse kystique en avant du sterno-cléïdo-mastoïdien
- - Kyste de la 3e fente ectobranchiale
- Topographie plus postérieure du kyste, ressemble à la 2e.
- - Kyste de la 4e poche entobranchiale
- pas de fistule cutanée mais présence d’un kyste intra thyroïdien gauche.
- - Kyste bronchogénique et duplication digestive
- mais en août paramédian. Parfois stratification de leur paroi.
- Ressemble à 1 kyste dermoïde, du thymus ou des 3e et 2e fente branchiale.
- 5. Lymphangiome kystique
- depuis la naissance, 75 % au niveau de la sphère O.R.L. Plusieurs kystes à parois fines, non communicants, pouvant s’infecter.
- 6. Kyste thymique
- kyste uniloculaire à parois fines latérale le plus souvent gauche ou alors à l’intérieur du thymus.
- Persistance du canal thymo-pharyngé.
- 7. Kyste parathyroïdien
- défaut de résorption de la 3e ou de la 4e poche entobranchiale.
- uniloculaire, petit, au pôle inférieur de la thyroïde.
- 8. Grenouillette
- mucocèle de glande sublinguale
- classiquement après 10 ans, après traumatisme ou obstruction.
