rares
25% des lésions congénitales des poumons
71% des malformations pulmonaires diagnostiquées
in utero.

Rappel

1. Physiopathologie

Elle résulte de l'échec à un stade précoce du parenchyme pulmonaire à induire une différentiation broncho-alvéolaire.
Un groupe de cellules épithéliales se sépare du bourgeon trachéal ou pulmonaire et ne peut subir l'interaction normale avec le mésenchyme bdu médiastin primitif (qui contribue à la différentiation de l'épithélium pulmonaire et à la morphogénèse de l'arbre bronchique)
Si la séparation est très précoce, elle aboutira à un kyste bronchogénique.
Si cette séparation est plus tardive, elle sera à l'origine d'une séquestration (extra- ou intra-lobaire).
Si le mésenchyme est anormal, il induit une prolifération des structures bronchiques, sans formation d'alvéoles, ce qui correspond à la MAKP.

2. Anatomie Pathologique

La MAKP est une malformation hamartomateuse

1. •aspect adénomatoïde formant des kystes communiquants à épithélium cubique et cilié pseudo stratifié,

2. •aspect polypoïde de la muqueuse

3. •absence de cartilage,

4. •cellules muqueuses regroupées sur la paroi des kystes ou en glandes à proximité des pseudo-alvéoles

1. •absence d'inflammation.
   

Classification anatomo-pathologique macroscopiques:

1. •Type I : macrokystique : présence d'un ou plusieurs kystes à paroi fine,
2. •Type II : présence de nombreux kystes de moins de 1 centimètre de diamètre,
3. •Type III : microkystique.
   

La MAKP est une malformation segmentaire :
peut affecter 1 ou plusieurs segments pulmonaires mais le plus souvent unilobaire, classiquement dans le LIG
Rarement bilatérale.
Elle communique avec l'arbre bronchique.
Sa vascularisation est d'origine pulmonaire.

Aspects échographiques

deux catégories :

1. •macrokystique (plusieurs kystes supérieur ou égal à 5 mm) 

59 % des MAKP

1. •microkystique (inférieur à 5 mm, hyperéchogène)   41 % des cas.

Le doppler couleur ne retrouve pas de flux à l'intérieur de ces kystes.
refoulement du médiastin avec déviation, voire une compression du cœur
Eversion du diaphragme hydramnios hypoplasie du poumon sain.
Malformations associées

1. •rénales (agénésie rénale bilatérale, dysplasie multikystique),
2. •cardiaques (tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, CIV),
3. •digestives (atrésie duodénale, jéjunale, imperforation anale, omphalocèle),
4. •thoraciques (hernie diaphragmatique, séquestration pulmonaire),
5. •faciales (fente).
   

diagnostics différentiels

Atélectasie transitoire : hyperéchogéne simulant une MAKP microkystique.

Séquestration pulmonaire : vascularisation par une artère aberrante naissant de l'aorte.

Masse hyperéchogène siègeant dans le base pulmonaire. Triangulaire si extra-lobaire, ronde si intra-lobaire.

Hernie diaphragmatique : simule une MAKP macrokystique
Kyste bronchogénique : situé plus au centre du thorax que la MAK

Tératome intrathoracique
Kyste neuro-entérique
Lymphangiome kystique thoracique
Kyste pleuro-péricardique

 évolution

Anasarque par altérations hémodynamiques liées par l'obstacle au retour veineux et par la compression cardiaque qu'induit le volume de la tumeur
Hydramnios diminution de la déglutition fœtale par compression œsophagienne et avec une augmentation des sécrétions pulmonaires par la MAKP
Hypoplasie pulmonaire compression par la MAKP
Disparition ou régression 6 à 11 % des cas.
 

Conduite à tenir 
Sommaire pastedGraphic

Prénatale surveillance
Post natale chirurgicale rapide si détresse respiratoire (segmentectomie, lobectomie).
bilan morphologique post-natal Rx   CT Chir avant 2 ans, car le poumon sain pourra encore se développer????

Pronostic

A long terme Le pronostic à long terme des MAKP est bon

Anomalie congénitale rare « broncho-pneumo-vasculo-phréno-digestive » donnant naissance à un territoire non fonctionnel dont la vascularisation est assurée par une branche d’artère non pas pulmonaire mais systémique et dont la ventilation est absente.
A:   67% Aorte th    18% Aorte Abdo    9% trnc coeliaque   
V:   23% azygos      64% pulm

Elle peut être intra- ou extra-lobaire (pfs sous-diaph) selon que son enveloppe pleurale est en continuité ou non avec celle du reste du poumon. 75 % des séquestrations sont intra-lobaires.

Dans 2/3 des cas, elle survient à gauche.
CLIN: Asymptomatique
         infections à répétition
         hémoptysie.
CT: masse rehaussée A et V.        DD: MAKP: difficile.
TRT: chirurgie exérèse ou embolisation par coils du pédicule artériel (contrôle CT à 13 mois)
        uniquement en cas de troubles hémodynamiques car peut régresser spontanéement

1. 1.PNO: antérieur (si doute: DL ou US) compressif si déviation médiastin

1. 2.KT ART: longe le bord G du rachis
2. 3.Perfusothorax (poumon voilé avec KT mal mis)
   => poumon opaque à grand volume, hydropnth

1. 4.PNM: souligne bords du coeur et souvent arrêté par le thymus
   (images en ailes).

1. 5.PNP: autour coeur
2. 6.EMPHYSEME INTERSTITIEL: aspect petites bulles peribronchovasc (TRT par V select)

1. 1.DR TRANSITOIRE: Vol N / Scissurite
2. 2.MMH: Vol petit / préma / (collapsus alv.)
3. 3.PNEUMONIE: Vol. N / chute transparence ou réticulonod / Bact le plus souvent (E.coli/ sterpto)

1. 4.INHAL MECONIUM: Vol grand / à terme ou post terme/ opacité+atélectasie (Bronchiolite like)

1. 1.granité
2. 2.reticulo-granité, limites médiastin OK
3. 3.Transparence↓ BgAé limites médiastin floues
4. 4.Poumon blanc
   DD: RVPA: signes Rx mimant une pneumonie.

1. 1.MAKP: type 1 : +compressive       
2. type 2  (images kystiquesavecpossibles niveaux, opacités)
3. 2.Hernie diaphr
4. 3.Emph lobaire géant
5. 4.Emph obstructif : APGA sling ou kyste bronchogénique
   

1. 1.diminuer Ts
2. 2.Anti Oedème  => donner très vite en cas de MMH avant inflamm

1. •épaississement de l'interstitium péri bronchique et interlobulaire
   
2. •bandes parenchymateuses sous-pleurales
   
3. •Zones d'hyperaération et d'atélectasies. Chez la plupart des enfants survivants, et les signes radiologiques
   

1. •Perfusion en mosaïque lié à un « trappage » expiratoire,
   
2. •bandes parenchymateuses
   
3. •épaississement des septa interlobulaires
   
4. •Opacités sous-pleurales cunéiformes
   

• rien

1. Absence de glissement pulmonaire (surtout vu en sagit latéral car plus mobile là)
   
2. Présence du point pulmonaire (limite)
   
3. Présence d’artéfact parallèle de répétition (généré par l’air)
   
4. Absence d’artéfact en queue de comète (généré par le poumon)