Kyste du cholédoque

liée à une anomalie de jct biliopancreatique !!!!
avec hyperpression d'amont 

IRM: Dilatation de la voie biliaire principale.
Moins fréquent que l'atrésie des voies biliaires.
Disposition anormale du carrefour bilio-pancréatique favorisant le reflux de sucs pancréatiques dans la voie biliaire principale.
ictère rétentionnel intermittent.
douleurs (avec ou sans fièvre).
Les symptômes apparaissent avant la fin de la première année de vie dans un quart des cas.
Le caractère intermittent de l'ictère s'explique par la redondance du kyste qui attire et coude le bas cholédoque.
Echographie : met en évidence la dilatation de la voie biliaire principale et son retentissement sur les voies biliaires intra-hépatiques.
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Atrésie des voies biliaires


D’ABORD CLINIQUE: ictère et selles décolorées à la naissance
US:
  
US est là pour apporter des arguments:

Plaque hilaire hyperUS en triangle
Kyste biliaire à la plaque hilaire (1cm): seule et unique image pathognomonique
Absence de VB = argument supplémentaire (mais ne suffit pas seul)
Dilat des VBIH pas contre argument car atrésie extrahépatique

atresie

TRT
Chirurgie de KASAÏ: amène un segment grêle contre la plaque hilaire et attendre que les vx «repoussent»

HEPATITE DU NOUVEAU NE MIME cliniquement dans 90% des cas une agénésie des voies biliaires.